矮小症诊断与治疗.pptVIP

矮小症的诊断与治疗;一、矮小症定义;中国矮小症发病率;矮小症分类;矮小症的病因;二、生长激素缺乏症;2、临床表现;3、辅助检查;4、诊断标准;5、治疗;生长激素治疗的不良反应;生长激素治疗的不良反应;生长激素治疗的不良反应;生长激素治疗的禁忌症;二、Laron侏儒症;Turner’s Syndrome;治 疗;病历 (1);rhGH治疗Turner Syndrome; 性早熟（Precocious Puberty）;治疗; GnRHa的作用机制： 目前通过对天然GnRHa的结构和剂型的改变 合成的GnRHa，生物利用度高，对垂体GnRH 受体亲和力强，在血浆中清除缓慢。 药物与受体结合→受体复合物→移向细胞内， 被溶酶体水解破坏，细胞表面受体减少→垂体 对内源性 GnRH失敏 →垂体促性腺激素分泌↓ ; GnRH治疗的合理剂量 治疗强调足够的剂量，足够的治疗时间，才能达到抑制的作用。一定要个体化。 GnRH剂量： 60-100ug/kg，28天一次，皮下注射。 发现生长减速后应适当减量。30ug/kg是推荐剂量的下限，要结合病人具体情况进行分析。 ;随访时间： 治疗开始3个月，每月复查一次；第一年每3个月复诊一次；以后每6个月复诊一次。 检查项目： 身高 体重 第二性征的变化 性激素 盆腔B超 骨龄（6个月一次） 根据Greulich-Pyle图谱确定骨龄;自1996年1月-2002年12月使用GnRHa治疗ICPP的结果 治疗前一般情况 例数 54 实际年龄（岁） 7.82±1.53 骨龄 （岁） 10.52 ±1. 57 身高 （cm） 131.3±10.0 7 生长速度（cm/年） 8.38 ±2.44 BA/CA 1.38±0.22 ; 治疗后生长速率比较 治疗前 8.38±2.44 治疗第一年 6.30 ±2.72 治疗第二年 5.77 ± 2.77 治疗第三年 5.00 ± 3.97 ;GnRHa治疗前后骨龄的变化; 预估成人身高（cm） 开始治疗 148.93±3.10 治疗第一年 152.13 ±4.64 治疗第二年 155.33 ±4.01 治疗第三年 156.88 ±3.33 标底身高 156.13 ±3.21 ;GnRHa的疗效评估;GnRHa与GH联合应用;影响疗效的因素： 1.开始治疗年龄偏大8.4-10岁 2.治疗前骨龄≥12岁，生长潜力很小 3.开始治疗的身高较矮 4.治疗结束的身高较矮 5.父母身高偏矮 6.治疗过程随访中断，未及时调节药量 或自行中断治疗 ;停止GnRHa治疗的时间;停止GnRHa治疗后的变化;Mericq等：停止治疗后一年左右月经初潮，未发现卵巢囊肿 Heger等：停止治疗后，20。5%卵巢增大，6%有超过10个的卵巢微小囊肿 Feuillan等：对治疗后性腺轴功能进行评价，GnRHa兴奋实验LH/FSH的峰值下降，可能促性腺激素对GnRHa敏感性下降;小于胎龄儿所致身材矮小;;治 疗 剂量：0.1u-0.2u/kg/d