心脏类淀粉沈积症.PDFVIP

222 第 期 您不可不知的少見心衰竭病症— 心臟類澱粉沈積症 文/陳時聖(內科部住院醫師) 審稿/楊永年(心臟血管內科主治醫師) 本院去年收治一 第一次來本院心臟血管內科門診就醫。根 位 62 歲 的 女 據病患的胸部Ｘ光（圖1) 顯示心臟擴大， 士，患者過去有心臟 心臟超音波（圖 2a，2b）顯示重度心臟功 衰竭和左腎結石的病 能衰竭，心室明顯肥厚且有粗糙 「毛玻 史，其家族史有不明 璃」影像。但相反地，心電圖（圖3 ）卻 原因之心臟病，患者 在北部一家醫學中心 門診定期追蹤及治療。在過去幾個月，患 者有陸陸續續呼吸喘的情形，後來發生活 動性心絞痛、下肢水腫、呼吸喘及尿量減 少的情形，於是去年 (103 年 )11 月 25 日 （圖 1) （圖 2) 222 2015.06 4 第 期︱ ︱醫︱療︱聚︱焦 顯示低電位波型（一般心肌肥厚，應該有 高電位波型），此一現象讓我們想到罕見 之「心臟類澱粉沈積症」。 （圖 4b) （圖 3) 類澱粉沈積症 　「類澱粉沈積症」是不正常的蛋白原纖 　經過心導管手術以及心肌切片檢查（圖 維在組織和器官的細胞外沉積而造成的疾 4a, 4b），最後確診為「心臟類澱粉沈積 病，類澱粉原纖維蛋白具有獨特的二級結 症」。 構（β- 折疊片 ) 。最常見的病理機轉為 單株免疫球蛋白輕鏈病變或轉甲狀腺素基 因 (TTR gene) 點突變。根據生化性質和 臨床模式，類澱粉沈積症可分為全身性及 局限性疾病。全身性類澱粉沈積症最常見 的器官為腎臟、神經系統、骨髓等。 （圖 4a) June│2015 5 222 第 期 心臟類澱粉沈積症 ( 如 : 利尿劑、血管擴張劑、抗心律不整 　心臟類澱粉沈積症是非常罕見的疾病， 藥物、心律調整器 (pacemaker)、植入式 歐美的資料顯示，發病率約10萬分之一。 心臟整流去顫器 (Implantable cardiac 統計資料顯示，此病發病率在北歐和日本 defibrillator) 手術等 )。除非有多發性 比較高。 雖然罕見，若影響到心臟，預 骨髓瘤造成之心臟類澱粉沈積症，可用化