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右旋心伴风湿性心脏瓣膜病1例[关键词]右旋心；右位心；风湿性心脏瓣膜病 [中图分类号]R541 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2007）02（c）-111-02 1 临床资料 患者，男，29岁。因游走性关节痛5年，活动后心慌、气促、胸闷、呼吸困难3年，加重半月入院。1月前在外院描记心电图A、B。超声心动图提示右位心，风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣狭窄，三尖瓣反流，肺动脉高压。体检：血压100/65 mmHg，二尖瓣面容，心尖搏动在胸骨右缘第4～5肋间，可闻及低调隆隆样舒张期杂音，不传导，且有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。心率136/min，律齐。描记心电图B、C。超声心动图提示，心脏位于右侧胸腔内，心尖指向右前方，各心腔间的左右位置基本正常，未形成镜像反位，左房明显扩大，右房室腔扩大，左室大小正常。二尖瓣前后叶增厚，回声增强，舒张期前叶呈圆拱状，开口减少变形，瓣口面积0.8 cm2。三尖瓣口重度反流信号。肝脏位于正常位置。经强心利尿治疗1 d后，出现心律不齐，描记图E、F。临床诊断：先天性右旋心，风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣狭窄（重度），心律失常。本例有2个原因不适宜行二尖瓣球囊成形术：①右旋心，常规球囊导管穿刺定位等难以操作；②二尖瓣状况不适合成形术。故采用外科瓣膜置换术，开胸所见为典型右旋心表现。 2 讨论 右位心是指心脏的先天性位置畸形的镜面右位心而言，心脏在胚胎发育过程中的转位与正常相反，心脏主体在右胸腔中，心尖向右，右心室和左心室的关系是左右相反，右心室在左心室的左前方，左心室在右心室的右后方。上下腔静脉在脊柱的左侧而主动脉在右侧；左心房和右心房的关系也是相反，左心房在右心房的右后方，右心房在左心房的左前方。这种镜面右位心的心电图很特殊：①导联Ⅰ及avL中QRS、T均倒置；②avR中的各波似正常心脏位置的avL导联；③avR导联与正常心脏位置的avF相同；④V1～V6导联的R波为递减现象，即R波逐渐减小而S波逐渐相对增深。要排除正常心脏位置,若将左右手导联电极互相调换后所致的上述①②③项的异常，但胸导联则不可能如④项所述。其次，除了诊断右位心先天畸形外，也应注意是否有其他异常，如心室肥厚、心肌缺血、束支阻滞，有时可故意将左右手导联电极反联，加做右胸导联来明确诊断。 右旋心指心脏在发育过程中下降和左旋不良甚至右旋，使心脏不同程度地移至右胸腔，心尖指向右前方，但各心腔间左右位置基本正常，未形成镜像反位，不伴内脏反位。文献中单纯右旋心的心电图表现：①各标准导联中P波均呈直立，而与镜像右位心不同；②在Ⅰ导联中QRS及T波均为倒置，但在Ⅱ及Ⅲ导联二者全为正向；③V1～V3 QRS波群电压增高且呈RS型。④V5、V6的电压减低且常有T波倒置；⑤颇似左心室劳损图形。本例图A、C、E均为常规联接所纪录，而图B、D、F为左右手反联，并描记右胸导联，此时V1相当于常规连接的V2导联，V2相当于常规连接的V1导联。图A、B为窦性心律时所描记，C、D为房扑时所描记，E、F为房颤时所描记。由于右旋心合并风湿性心脏病，双心房肥大，右室肥大，合并房早、房扑、房颤，心电图表现极为复杂。窦性心律时，P波时间增宽，电压增高，呈双侧心房肥大的表现，右室肥大较正常位置心脏更不敏感。 本例心电图有以下特点：①窦性心律时，各标准导联中P波均直立，avR、avL导联P波倒置，仅有QRS主波方向发生改变，这些均不同于镜像右位心；②心房扑动时F波的方向如同P波一样，亦不同于镜像右位心；③胸前导联表现极似镜像右位心的表现；④当发生房扑及房颤时，单纯从心电图难以考虑右旋心的诊断，根据P波高尖，电轴右偏，左胸前导联R波逐渐递减，酷似慢性肺源性心脏病的心电图。因此，房扑及房颤可以掩盖镜像右位心及右旋心的诊断，获得性心脏或非心脏疾病症状导致未怀疑本病。由于右旋心合并风湿性心脏瓣膜病，双心房肥大，右室肥大，合并房早、房扑、房颤，心电图表现极为复杂。在这种情况下，欲完成准确诊断，需综合无创性检查，如二维超声心动图、CT、磁共振成像等检查。 （收稿日期：2007-01-18） 注：本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。 1