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可逆性后部白质脑病综合征MR表现[摘要] 目的 探讨可逆性大脑后部脑病综合征(PRES)MR表现特点。方法 回顾性分析2例PRES患者的临床资料和MR表现,并复习文献资料。结果 1例妊高征子痫患者首次MR检查双侧顶枕叶及额叶皮质下白质对称性弥漫性T1WI低等信号,T2WI高信号,DWI呈等及稍高信号,皮质也可见受累。左侧顶叶皮质下出血灶。经治疗两周复查MR,皮质及皮质下白质水肿消失,仅可见左侧顶叶皮质下出血灶;另1例SLE患者,MR表现为双侧颞枕顶叶及部分额叶以白质为主长T1长T2信号,皮质可见受累。累及基底节及脑干及双侧小脑半球。DWI呈等及稍高信号。患者入院3d后因DIC死亡。结论 可逆性后部白质脑病综合征MRI有一定特征性表现,DWI反应为血管性水肿。结合病因及临床表现,可早期为临床提供提示性诊断。 [关键词] 可逆性后部白质脑病综合征; 磁共振成像 [中图分类号] R445.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)27-110-02 可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)最初由Hinchey等于1996年报道,是国外新提出的一种中枢-影像学病名,其病因各异,临床表现也无明显特异性,临床诊断困难[1-3]。现将我院收治的2例患者的临床资料并复习相关文献资料报告如下,旨在加强对该病MRI表现的认识。 1 临床资料 例1女性,33岁。剖腹产后右侧肢体不能动半天伴发作性抽搐入院。患者第二胎宫内孕36周,在联硬外麻醉下行腹膜内剖宫产手术。手术顺利,术后血压186/105～166/80mmHg,术后一天发现右侧肢体不能动,感头昏,思睡,无呕吐,无肢体抽搐,外院考虑脑血管病转入我院。无发热,稍咳嗽,进食少,留置导尿,大便未解。既往史:有高血压病史,妊娠第一胎血压高,妊娠第二胎期间血压高,全身浮肿,尿蛋白(+++),并出现过肢体抽搐意识不清。外院用硫酸镁控制。查体:血压126/89mmHg,体温37℃.,脉搏95次/min,呼吸21次/min,神清,说话表达清楚。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,瞳孔对光反射正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。右侧肢体张力低,肌力0～Ⅰ级,左侧肌力Ⅳ～Ⅴ级。右上肢可见手指活动,右下肢刺激无回缩反应。腱反射存在。感觉对称存在。心电图:窦性心律,轻度Q-T间期延长。实验室检查:血常规 Hb 105～108g/L,WBC 14.88×109/L～20.09×109/L,RBC 3.38×109/L～3.44×109/L,PLT 76×109/L～255×109/L;尿常规 PRO++～+++,BLD +～++;生化检查:白蛋白24.63g/L,ALT 84U/L,AST 44U/L,GLU 2.64U/L,BUN 7.83U/L。经脱水抗炎降血压及支持治疗后,病人症状改善,右侧肢体活动改善,可下床行走。住院18d后病人基本好转出院。 例2女,67岁,精神及行为异常2d入院。既往史:3个月前在外院确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。服用强的松30mg 1次/日,每周5mg递减;雷公藤多甙20mg,3次/d。查体:体温36℃,脉搏 120次/min,呼吸25次/min,血压 190/120mmHg。神志不清,实验室检查:尿常规 PRO(+++),BLD(+++);血沉 59mm/h ,凝血功能PT、INR、FIB、APTT均增高,3P实验(阳性);心电图:窦性心动过速。住院后3d病人因DIC死亡。 2 结果 病例1首次MR检查:双侧顶枕叶及额叶皮质及皮质下白质可见弥漫性长T1长T2信号,呈对称性分布。DWI呈等及稍高信号(图A1~4)。两周后复查MR检查:皮质及皮层下白质水肿完全消失,仅可见左侧顶叶皮质下出血灶(图A5)。 病例2 MR表现为双侧颞枕顶叶及部分额叶以白质为主长T1长T2信号,皮质可见受累。累及基底节及脑干及双侧小脑半球。DWI呈等及稍高信号(图B1～4)。 3 讨论 3.1 PRES的病因及临床表现 Hinchey等[1]于1996年首先提出可逆性后部白质脑病综合征的概念。其常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病,应用免疫抑制剂和细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素 A-干扰素;另较少见的病因为结缔组织病,包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。其临床表现主要归纳为四个方面[4]:①癫痫发作。通常在病程早期发作,可作为首发症状,并可多次发作。②不同程度的行为和神志异常。包括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢,昏