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结缔组织病相关间质性肺病的管理 朗润医药张文真 虽然结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）有时被认为是一种均质存在（例如在本文和诸多文章中），但CTD-ILD谱是一类异质性疾病，由不同的CTDs连同各种间质性肺炎构成。是否一种CTD-ILD（例如SSc-NSIP）的处理方式适用于其他形式的CTD-ILD（例如RA-UIP或IIM-OP）仍不能确定。Sandra Chartrand和Aryeh Fischer在2015年《Rheum Dis Clin N Am》发表了一篇综述《management of CTD-ILD》，讨论关于CTD-ILD的药物和非药物治疗策略。 CTD-ILD管理总则 CTD-ILD的一个基本原则是很多患者不需要免疫抑制剂治疗ILD。很多情况下，需要免疫抑制剂来治疗胸腔外炎症性疾病（例如滑膜炎或肌炎）而不是ILD。考虑到亚临床ILD在CTDs高发，确定所有CTD-ILD患者的呼吸功能损伤程度是至关重要的。治疗CTD-ILD的决定常常基于患者是否具有ILD临床损伤；通过症状、生理、和/或影像确定ILD是否在进展；和什么胸腔外特征需要治疗。 胸腔外临床表现的管理 通常使用传统的和生物的DMARDs治疗CTD胸腔外症状，尤其是滑膜炎和肌炎。但是，也有证据证明其中有些治疗方法，特别是MTX，有可能引发肺炎。那些之前就有肺损伤的更容易受到影响。通常，由于存在潜在的肺毒性，且难以区分MTX-肺炎还是潜在的ILD发作，我们常常为我们的CTD-ILD患者避免使用或停用MTX。生物DMARDs已经成为风湿治疗的支柱，对RA和其他CTDs的滑膜炎、肌炎、眼炎、皮损有很强的疗效。基于病例报道、回顾性研究和上市后监察，已经有一些证据证明生物DMARDs，特别是肿瘤坏死因子拮抗剂可能与增加肺炎风险相关。但是，因为没有前瞻对照研究且多元变量与ILD发生、进展或恶化相关，我们建议使用这些药物治疗CTD-ILD时要注意，可能的话，要优先选择其他的治疗方案。我们经常使用生物DMARDs谱治疗CTD-ILD的胸腔外症状，发现这些药物对ILD有极小的影响。当ILD和胸腔外症状都需要治疗时，我们使用一个药物去治疗ILD（例如AZA或MMF）联合一个生物DMARD（例如依那西普或利妥昔单抗）去治疗滑膜炎或肌炎。 药物治疗 对于CTD-ILD患者中那些ILD被认为是有显著临床症状和进展的，免疫抑制剂药物治疗被认为是一个合理处理措施。很少有数据充分探讨CTD-ILD的管理策略，唯一的对照研究仅限于2项SSc-ILD的临床研究。因此，很大程度上，CTD-ILD谱的管理是基于经验而不是循证实践。 我们认为CTD-ILD处理的一般步骤是先诱导治疗随后维持治疗的观念，类似于系统性血管炎。诱导治疗可能需要高剂量的糖皮质激素（CSs）连同强效药物（可能毒性更大）的短期应用，例如环磷酰胺（CYC），随后是用毒性更小的药物（例如AZA或MMF）和激素逐渐减量进行维持治疗。此外，因为ILD通常预后较差，疾病稳定被认为是一个成功的结果，因此，设定预期且讨论治疗目标可能是有用的。 （引自：Sandra Chartrand,rtal.Management of Connective Tissue Disease–associated Interstitial Lung Disease.Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 279–294.） 建议的CTD-ILD管理演示：