1例误服过量四氢生物蝶呤中毒的护理.pdfVIP

314 中日友好医院学报 2013年第 27卷第5期 JourndofChina-JapanFriendshipHospital，2013Oct，V0f．27，No．5 1例误服过量四氢生物蝶呤中毒的护理 张希朦 ，田慧敏 ，吴建英 ，叶敬东，邸劲梅 (中 日友好 医院 儿科 ，北京 100029) 四氢生物蝶呤 (tetrahydrobiopterin，BH4)与左旋多巴 显改善 ，睡眠正常，生命体征平稳 ，人院 d4经治疗护理后 (L-Dopa)及 5一羟色氨酸 (5-hydroxytryptamine，5-htp)联 患儿治愈出院。 合服用 ．用于治疗四氢生物蝶呤缺乏症 (tetrahydrobiopterin 2 护理 deficiency，BH4D)。BH4D属罕见的常染色体遗传性疾病， 2．1 迅速建立静脉通路 发病率极低 ，临床上可通过检测息儿血液中苯丙氨酸的含 患儿人院后迅速建立静脉留置通路 ，遵医嘱及时准确 量来协助诊断，本病早期治疗可使预后大为改观。因此，临 静点 5％GS100ml+维生素 C1g，呋塞米 lml静脉人壶，NS 床上提倡早期发现 、早期预防、早期治疗 、定期复查 。 100ml+5％GS250ml+KCL3ml以促毒物排泄 ，防止继续吸 BH4D患儿起始服用剂量为 lmg／(kg-d)，1次，d，每周 收，保护肝肾功能。注意保持电解质平衡 ，准确控制好输液 增加 lmg／(kg·d)，至治疗量 。最大剂量可调整至 BH4 速度 ，保证了药液及时准确进入到患儿体 内。因患儿精神 20mg／(kg·d)。也可根据需要将每 日总剂量分为每天 2次～ 亢奋 ，全身不 自主运动 ，遵医嘱给予地西泮 2．5mg稀释后 3次服用 ，以优化治疗效果 。我院于 2012年 8月30日收 静脉推注 。5min后患儿安静入睡。 治 1例误服过量 BH 中毒的患儿，较为罕见，现介绍如下 ： 2．2 肝 肾功能监测 1 临床资料 根据 BH 浓度及其下降程度 ，其主要分布在肾脏 、肾 患儿男性 ，2岁 4个月 ，代诉 ：“发现 BH 服用过量 ld， 上腺及肝脏 。在肝脏中代谢为二氢生物蝶 呤(BH)和生物 由门诊收入院。患儿头痛、头晕、鼻塞、流清涕、兴奋 、多动、 蝶呤(BH)，因此每小时评估患儿的意识状况 ，密切监测血 烦躁不安，易激惹 ，流延 ，持续不能人睡，持续双眼上翻 ，意 生化指标 。密切监测肝脏有无进行性增大，防止肝功能衰 识清醒 。查体 ：体温 36．5cC，P150次／min，R44次，min，血 竭 。同时密切观察尿色、尿量、便色、便量 ，动态监测肌酐及 压 1066／0mmHg，身长 86cm，体重 10kg，头围46cm。患儿神 尿素氮值及贫血程度 ，有无电解质紊乱。少尿者严格限制 志清醒 ，对外界反应较误服前无变化。皮肤黏膜红润 ，口唇 钾的摄入．监测体重 bid，准确记录 24h出人量。遵医嘱使 无青紫，El腔无腐蚀现象，无药渍 。呼吸快，44次／min，无特 用利尿剂并观察尿量变化及药物 的副作用 ，恢复期注意加 殊气味，肺部无阳性体征 。双侧瞳孑L等大等圆，直径 3ram， 强营养和休息。 对光反射灵敏 。神经系统无抽搐、震颤 、麻痹和病理反射 。 2．3 神经系统症状 的观察及护理 头不能抬起 ，不能颈转。四肢肌力 、肌张力低 。不能独坐 ，不 患儿出现头痛 、头晕 、兴奋 、多动 、烦躁不安 ，持续不能 能独立。膝腱反射正常，巴氏征正常。 入睡，持续双眼上翻，意识清醒 ，经对症治疗 ，必要时应用 人院前 1周就诊于我院遗传代谢 门诊 ，经负荷试验 ， 镇静药及镇痛药 ，即刻给予心电监护 4h，测血压 ，密切观 尿喋呤谱试验确诊为 BH 缺乏症 ，给予 BH 5mgbid，5一 察患儿神志、瞳孔、面色、肢端温度 、皮肤色泽、呕吐、失水 HTP5mgbid，L—DOPA5mgbid联合治疗 。 等情况 ，同时密切观察呼吸、大小便量及形状 ，并做好详细