急性播散性脑脊髓炎的再认识.pdfVIP

中国临床保健杂志 2008年 l0月第 11卷第5期 ChinJClinHealthc，October ! ． !Q． · 513 · · 专家笔谈 · 急性播散性脑脊髓炎的再认识 高宗良 ，赵江明 (1．安徽医科大学第二附属医院神经内科，合肥230601；2．安徽省立医院神经内科) [中图分类号]R744．5 [文献标识码]A [文章编号]1672-6790(2008)05-0513-03 中枢神经系统 白质脱髓鞘性疾病在病原学上包 或指南_6。常见病毒包括麻疹、水痘、风疹、腮腺 括血管性、代谢性、感染或炎症性等…。炎性脱髓 炎、单纯疱疹 、带状疱疹、EB病毒、Coxsackie病毒、 鞘是其中最主要的一组疾病，可表现不同组合的多 乙肝、HIV、人冠状病毒、支原体以及A组B溶血性 种临床综合征，有时甚至罹及周围神经，构成不同的 链球菌等 J。也有报道发生于器官移植、白血病以 临床亚组，包括急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)、急性 及非何杰金淋巴瘤患者。左旋咪唑亦可引起的白质 出血坏死性白质脑病、急性脱髓鞘性脑 (病)炎、急 脱髓鞘脑病 ]。诊断名词的使用和分类也相当模 性脱髓鞘性脊髓炎、脑干脑炎以及提示可能演变为 糊。合并周围神经损害的病例是 ADEM的亚型还 多发性硬化 (MS)的临床孤立综合征 (clinicallyiso- 是独立的疾病单元?左旋咪唑引起的白质脑病除了 latedsyndromes，CIS)J。损害部位包括大脑 白质、 明确 的病史以外，其 临床表现和影像学发现和 小脑、脑干、脊髓、脑膜、视神经等。病理特点为炎症 ADEM无法鉴别，能否归于 ADEM亦尚无定论，更 和脱髓鞘。ADEM作为中枢神经系统急性炎性脱髓 无从统计，因此确切的流行病资料不多。国外的资 鞘性疾病的典型代表性疾病已被普遍接受。随着现 料发病率大约 0．4—0．8／100000／年 J。儿童发 代l临床诊断技术如神经影像学和电生理的发展以及 病率高于成人。Leake等 ¨。对3个儿童医院1991 临床认识的提高，人们发现有相当一部分病例并不 至 1998年和 1998至2000年年龄小于20岁的住院 符合传统的ADEM诊断标准。与病毒性脑炎以及 患者分别进行回顾性和前瞻性研究，发现性别、年龄 经典MS首次发病难以鉴别，部分病例实际是MS的 分层、种族和地区分布不成比例受累。发病率似有 首次发病或称之为急性 MS。一部分病例损害仅限 上升趋势，1998至2000年是早年的4倍。国内尚 于大脑白质而另一部分病例损害已超出中枢神经的 无这方面的资料，确切的发病率尚难以估算，．有必要 范围，合并严重的周围神经功能障碍，或者临床表现 建立一个统一的诊断分类标准和指南供临床应用。 为CIS而神经影像学却发现多发病灶。甚至有的病 ADEM影像学：MRI比CT敏感，对发现亚临床 例并非是单相病程而有近期或远期的复发 一。对 病灶有特殊意义。主要表现两侧侧脑室旁白质、丘 于诸如此类的临床亚组病例临床医生如何做出准确 脑、脑干、及小脑半球见散在、多灶、不对称斑片状及 的诊断?如何给患者以满意的解释?如何给予恰当 条状长Tl，长 信号，部分增强扫描见环状、条状 的治疗以及如何判断预后已引起人们的关注。 及小结节状异常强化。部分病灶长轴与侧脑室垂 流行病学和病因：ADEM的病因包括感染后脑 直，严重病例侧脑室可轻度受压。近来人们关注定 脊髓炎(PIEM)、疫苗接种后脑脊髓炎和病因不明的 量MRI对 ADEM的临床特征和不同病期的意义。 所谓原发性ADEM。PIEM常和ADEM混用 。虽