硬朗，病情进展也不快，直到最近才开始服用少量的.PDF

︱案例︱ 73歲的退休教師張先生，十年前開始出現走路步伐變小的狀況，但是並沒有顫 抖症狀。由於病情不夠典型，醫師們對於他是否罹患巴金森病看法分歧，也有 醫師認為他屬於「非典型巴金森症」。幸好張先生向來有運動習慣，身體仍舊 硬朗，病情進展也不快，直到最近才開始服用少量的左多巴藥物改善症狀。至 於張先生究竟是得了什麼病，到現在還是不清楚…… 臨床上，像張先生這樣的「非典型巴金森 年。研究指出，有80% 的患者在出現動作症 症」患者，通常由於找不到病因，僅能針對 狀後的5年內會失能，發病後能夠存活超過12 其症狀加以治療。但隨著病情發展，有時會 年的患者僅有20% 。 漸漸出現巴金森以外的症狀，如果有類似自 MSA的成因與分類 主神經失調方面的症狀，便有可能是罹患了 MSA的致病原因目前尚不清楚，只知道與 「多重系統退化症」。 腦部特定區域（小腦、基底核或腦幹）的神 什麼是MSA？ 經細胞退化有關。研究發現，MSA患者跟巴 多重系統退化症（Multiple system atrophy ， 金森患者一樣，其神經細胞內出現路易體蛋 簡稱MSA ）是一種進行性的神經退化性疾 白質（α- 突觸核蛋白）的沉積，且其分布 病，由於發病時通常會出現兩個以上的神 範圍比巴金森患者更廣。也因此，MSA的患 經系統退化症狀，因而稱為「多重系統退 者除了巴金森症狀，也出現其他症狀。路易 化」。 體蛋白質沉積會造成神經細胞退化、數量變 MSA好發於50~60歲的族群，其罹患率約為 少，至於造成沉積的機轉，目前尚不清楚。 巴金森的30~50% ；男性略多於女性，目前已 MSA患者的大腦退化狀況各不相同，醫界 知最年輕的發病年齡為31歲，最年長者為78 依其病變發生的位置及症狀，將之概分為兩 歲。研究顯示，多重性系統退化症在全世界 類： 的盛行率約為每十萬人4.6人；特別的是，不 1. MSA-P型（Parkinsonian subtype ）： 同國家之間的差異甚大，例如：在美國每十 病變部位在紋狀體與黑質部，因此病情以 萬人約有0.6人，在日本卻高達8.4人。 巴金森的症狀為主。 MSA的致死率較一般慢性病高出許多，根 2. MSA-C型（Cerebellar dysfunction subtype ）： 據以往的病例觀察，病人從出現初始症狀到 病變部位在橄欖體、橋腦和小腦，病情以 合併動作障礙及自主神經失調症狀的時間平 小腦退化的症狀為主。 均約為2~3年；從發病至死亡平均時間為8~10 台灣巴金森之友 14 ． 多重系統退化症（MSA ） MSA的症狀 無論P型或C型，多重系統退化症患者多半會出現自主神經失調方面的問題，並伴隨著其他症 狀。概述如下： 一、以巴金森症狀為主：關節僵硬、動作緩慢、顫抖、平衡感差。 二、以小腦退化症狀為主：動作不協調、平衡感差容易跌倒、說話口齒不清、吞嚥困