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○ 10.多发性肌炎 英：polymyositis pM 日：多发性筋炎 ○ 11.系统性硬化症 英：systemic sclerosis, SSc 日：强皮症 12.血管炎 英：vasculitis 日：血管炎 ○ 13.结节性多动脉炎 英：polyarteritis nodosa, PN 日：结节性多发动脉炎 ○14.风湿热 英：rheumatic fever, RF 日：リゥマチ热 第九篇 结缔组织病和风湿病 第一章 总 论 [概念] 风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease）及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿（rheumatism）一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connec- tive tissue disease, CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有以下特点： 1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔组织的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化 后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：①环境因素；②遗传基础；③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原；④性别；⑤其他，如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，临床个体差异甚大。 4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。 表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热 其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎 风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为0.32%~0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都说明风湿病病谱的改变。 [病理] 风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。 表9-1-2 风湿病的病理特点 病名 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎 [病史采集和体格检查] 表9-1-3 常见关节炎的关节特点 关节 RA AS OA 痛风 SLE 周围关节炎 起病 缓 缓 缓 急骤