第二十一次实习造血系统疾病.PDF

第二十一次实习 造血系统疾病 理论纲要 一、淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包含一组肿瘤。如 恶性淋巴瘤，淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等。淋巴样肿瘤的发病在国内外呈 上升趋势。目前淋巴瘤可分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 （一）霍奇金淋巴瘤 一般特点 原发于淋巴结，好发颈部和锁骨上淋巴结。 病变从一个或一组 淋巴结开始，然后扩散致相邻的淋巴结。有独特的瘤巨细胞（Reed-Sternberg 细 胞，即 R －S 细胞）。瘤组织成分多样化，可伴有各种炎细胞浸润和不同程度的 纤维化。 病理变化 肉眼所见 病变的淋巴结肿大，早期无粘连，病变进展，可与相邻淋巴结粘 连融合呈大肿块，直径可达 10cm 以上。伴随纤维化增加，肿块变硬呈结节状。 切面呈鱼肉状，伴点状坏死。 镜下所见 （1）肿瘤成分：典型的R －S 细胞是一种直径 20 －50 μm 或更大 的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞核呈椭圆型，胞质丰富，双核或多核，核膜厚 而清晰，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。最典型的 R －S 细胞（诊断性 R －S 细胞）双叶核面对面的排列，形成所谓的镜影细胞。除此之外，还有单个核的 R －S 细胞和变异的 R －S 细胞。如陷凹细胞，体积大，胞浆丰富而空亮，染色质 稀疏；“爆米花”细胞，细胞核皱折，多叶状，核仁小等。（2 ）多种炎细胞混合 浸润。如淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样细胞和组织 细胞等。（3 ）间质增生，纤维化，随病变进展，嗜酸性无定形物质增多。 组织学分型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 肿瘤呈结节状，淋巴结结构消失，由小淋巴细胞、上皮样细胞和“爆米花” 细胞所构成。免疫表型 CD20、CD79a、CD75 阳性，是一种 B 细胞淋巴瘤，转 变为高度恶性的 B 细胞淋巴瘤。 2 ．经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 多见于年青女性，预后较好。病变特点由于大量 胶原纤维增生将淋巴结分割成结节状，血管周围明显。结节内可见较多的陷凹细 胞，少量的典型 R －S 细胞，背景可见各种炎细胞浸润。 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 男性多见，是霍奇金淋巴瘤中最常见的一种亚 型，预后较好。病变特点瘤细胞内可见大量的典型 R －S 细胞分布于淋巴细胞、 嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞以及成纤维细胞组成的复杂背景中。 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 肿瘤背景有大量反应性的小淋巴细胞和组 织细胞，可见“爆米花”样细胞，典型的 R －S 细胞少。此型可进展为混合细胞 型。 淋巴细胞减少霍奇金淋巴瘤 此型淋巴细胞数量减少而 R －S 细胞和变异的 多形性 R －S 细胞较多。多发生于年长者，预后不好。 病理诊断 典型的 R －S 细胞对此病具有诊断价值。CD15、CD30 是常用于 HL 的诊断 和鉴别诊断的抗原标记。 （二）非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin Lymphoma, NHL ） 一般特点 占所有淋巴瘤的80 ％～90 ％，以B 细胞性淋巴瘤为多见。2/3 原 发于淋巴结，1/3 原发于淋巴结外器官和组织。在某种情况下，淋巴瘤和淋巴细 胞白血病共存。分类复杂，主要依据细胞起源、分化阶段、形态、免疫表型、遗 传特征及临床表现。病理诊断必须进行组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型检测。 常见的具有代表性的 NHL 见表 9-01 。 表 9-01 NHL 分类及特点 类型 前B 和T 细胞淋巴 慢性淋巴细胞白 滤泡淋巴瘤 弥漫大 B 细胞 伯基特淋巴瘤 母细胞白血病/ 淋 血病/ 小淋巴细胞 淋巴瘤 巴瘤 淋巴瘤 来源 前体 B 细胞和 T 外周 B 细胞(成熟 淋巴滤泡生发 滤泡内 B 免疫 滤泡生发中心 细胞（不成熟的淋 的淋巴细胞) 中心细胞的惰 母细胞，中心母 细胞的 B