Blaschko线的研究进展及其相关皮肤病.pdfVIP

维普资讯 126 廛 盘查 生 第 ?鲞第 塑 JDermatol,February2004,Vol37,No．2 · 皮 肤 科 教 程 · Blaschko线的研究进展及其相关皮肤病 曹元华 何秀珍 夏隆庆 在皮肤科临床工作中，常可看到有 绘。为便于比较，现将B线的分布(图1， 痣 ，线状汗腺腺瘤，线状基底细胞痣 ，表 些皮肤病皮损的分布奇特 ，并有其一定 3) 、解剖学上脊髓神经支配的皮节 皮松解性角化过度型鱼鳞病 (包括无表 的规律性．如色素失禁 、线状表皮痣 、线 (图2)…及手术切El常用的皮纹线 (图4) 皮松解型)．复发性线状棘层松解性皮 状苔藓及线状汗子L角化病等。这些疾病 一 并列出 病，Mibelli线状汗孑L角化 ，线状色素沉着 的皮损被认为是沿着 Blaschko线分布。 从图 1～4中可以看出．B线与皮节 (包括宽带状和窄带状)，单侧基底细胞 这种分布既不同于外科手术切 口所采用 和皮纹线的分布不同．虽然在四肢的一 癌综合征，单侧性痣样毛细血管扩张，单 的皮纹线 (Langerline)，也不同于解剖学 些部位有些相似 ，但 B线与解剖学上血 侧性和泛发性色素缺失，无色素痣 ，色素 上脊髓神经支配 的皮节 。与 1987年 管和神经的走行及其支配区域无任何关 失禁症。脱色性色素失禁症．Becker色素 Taylor等提出的解剖学上血管所支配皮 系刮『。B线的分布特点：颈前呈 “V”形，上 性多毛表皮痣。痣性血管瘤 ，血管脂肪瘤 肤和骨骼的区域亦不相同ll_21。目前，国内 胸 、背 、腰 、臀部大致呈 “M”型 ，肩背部呈 样痣．Moulin线状萎缩性皮病，节段性平 皮肤科教科书中虽在某些病种 中提及 向双上肢伸侧延伸的大 M“”型，腹部正 滑肌瘤 。先天性皮肤发育不全．灶性皮肤 Blaschko线，但无详细的介绍 。现将 中线两侧大致呈…S’型．而头枕部则呈旋 发育不全(Gohz综合征)，X连锁点状软 Blaschko线的沿革 、研究现状及其相关 涡状 四肢的B线大致沿肢体长轴分 骨发育不良 (出生时鱼鳞病样红皮病伴 的皮肤病综述如下。 布．与神经支配区及皮纹线有较大的差 黄色固着性鳞屑，成线状和旋涡状分布 别。 等)，x连锁少汗性外胚叶发育不 良， 一 Blaschko线的来历及其分布 、 Menkes综合征 (卷发、生长迟缓 、进行性 二 、沿Blaschko线的皮肤病[3．5,6-16】 据 Jacksont21报告 ，德国皮肤科 医生 神经变性、皮肤旋涡状色素减退)，El一 AlfredBlaschko通过长期对一些痣类及 文献中认为皮损沿 Blaschko线分布 面一指趾综合征 I型 (头顶旋涡状秃发、 呈线状分布皮肤病的观察，以素描的形 的皮肤病的种类很多，这些皮肤病的皮 精神发育迟缓和脑结构异常等)，儿童综 式描绘了皮损呈线状分布的83例痣类 损大致上沿B线分布 ．且大多呈线状 、 合征(鱼鳞病样红皮病、黄色丘疹和肢体 和63例后天性皮肤病 ．根据这些皮肤病 条状、带状及片状等外观．但并非是一条 缺 陷等 )，家族性皮肤淀粉样变性 皮损的分布描绘成图形．显示皮损有沿 细线。文献中认为皮损沿 Blaschko线分 Partington型(类似色素失禁症的色素沉 着体表呈线状分布的规律性，并于 1901 布的皮肤疾病如下。 着 ．但组织病理示乳头部淀粉样蛋白沉 年提出了痣样线 (naevus—line)的概念…。 (一)先天或遗传性疾病 ：线状表皮 积)，先天性大疱性