进行性核上性麻痹 - Movement Disorder Society.PDFVIP

进行性核上性麻痹：患者需要 进行性核上性麻痹：患者需要 知道的重要知识 知道的重要知识 什么是帕金森综合征？非典型性帕金 PSA如何诊断？ 森综合征？帕金森叠加综合征？ PSP的诊断主要依据病史和神经系统查体。PSP刚发病的时 帕金森综合征以下面几项运动症状为特征的一组疾病： 候，很像PD，因此很难诊断。PSP不能通过查血或者检查来 诊断，但有时候脑部MRI扫描能帮助诊断，因为通过MRI医生 • 手抖/震颤 可以看到大脑某些特定结构（中脑和额叶）萎缩。唯一能够 • 肌肉僵硬（强直） 确诊PSP的方式是通过做尸检观观察脑组织。 • 动作慢（运动迟缓） PSP的病因是什么？ • 行走拖曳、缓慢 PSP的病因不明。PSP与大脑中一种叫tau蛋白的蛋白质聚积 帕金森病（PD）是帕金森综合征最为常见的形式。非典型性 有关，在尸检中可以看到tau蛋白可以在所有不同类型的脑 帕金森综合征，也称为帕 细胞中聚积成块，但结块的原因不明。PSP通常不遗传，不 金森叠加综合征，是指患者不仅有帕金森综合征的症状，还 会在人与人之间传播，且与环境暴露没有明显的关系。 出现其他症状如早期平衡障碍/跌倒、对左旋多巴疗效差、 早期智能损害、血压调节受损或大小便失控等症状。 PSP是否能治？ 目前还没有治愈、减缓或逆转PSP的疗法。在疾病早期，一些 进行性核上性麻痹（PSP）是非典型帕金森综合征中最常见 治疗PD的药物（例如左旋多巴）可能有助于改善PSP的症状。 的一种，但其发病率也仅仅是PD的1/10。 然而，随着疾病进展，这些药物起到的作用有限。用于治疗 PSP的典型特征是什么？ 痴呆和阿尔茨海默病的药物有可能改善PSP患者的思维和记忆 PSP也称为Steele-Richardson-Olszewski综合征，男女发病 问题。肉毒杆菌毒素注射可治疗患者不受控制的眼睑闭合。 率相等。平均发病年龄是60岁。 也有药物可以改善患者的情绪变化（如不受控的哭泣或者 笑）。抗抑郁药可以治疗患者的抑郁和焦虑。 • 早期PSP患者一天中会多次出现行走困难、平衡失调和向 后跌倒，他们行走时有倾倒、摇晃的倾向，启动迅速而 语言治疗师可能有助于改善说话和吞咽困难，从而避免营养 突然。有些患者可能会感觉自己的脚像被胶粘在地板上 不良和肺炎的发生。给你的电脑安装一块“语音键盘”可以 一样行走困难。 帮助你发声。 • 患者会有眼球运动困难，特别是向下看的时候，这使得 作业疗法可能有助于你维持日常生活和活动的能力。物理治 患者阅读困难，且可能导致看东西重影。患者可能会有 疗可能有助于改善行走和平衡问题。佩戴安装棱镜反射镜片 不自觉眨眼、闭眼以及睁眼困难的症