节细胞神经瘤1.pptVIP

病例汇报 病例一 女，25岁，发现腹部肿块半年。余未见明显异常。 病理结果 病理二 男，14岁，发现腹部肿块几月余 病理结果 病例三 男，5岁，发现腹部肿块几月余 病理结果 概述 节细胞神经瘤( ganglioneuroma): 源于周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤。 主要发生在交感神经系统,约占周围神经肿瘤2 %～3 %。 常多发于脊柱两侧,后纵隔和腹膜后，颈部较少 节细胞神经纤维瘤, 恶性度与年龄成反比 好发于儿童青少年。 临床特点 一般无症状, 生长缓慢, 随肿瘤生长发展, 可以出现占位症状, 易产生腹部胀满 CT表现 位于脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀或不均匀圆形、不规则形软组织肿块影,边缘光滑 肿瘤内有时可见细线样分隔，增强扫描呈均匀或不均匀强化,少数肿瘤不强化 节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化 腹膜后神经源性肿瘤 神经节细胞来源: 节细胞神经瘤、神经节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤; 副神经节来源: 嗜酪细胞瘤、副神经节瘤; 神经鞘来源: 神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维瘤病及恶性神经鞘瘤 腹膜后神经鞘瘤病例一 神经鞘瘤和神经纤维瘤起源于神经膜和神经纤维 神经鞘瘤沿神经膜生长,挤压神经轴 神经纤维瘤沿神经束浸润生长 神经纤维瘤病理二 神经纤维瘤 也称神经膜瘤，系来源于神经组织的良性肿瘤 由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成，可单发或多发 边缘光滑软组织肿块，常位于脊柱两侧，可见强化明显也可不明显。 女：67岁，右下肢疼痛20余年。行腰椎间盘扫描。 鉴别诊断 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 脂肪肉瘤 畸胎瘤 脂肪瘤 恶性转移瘤 鉴别诊断一 神经母细胞瘤 是婴儿最常见来源于神经嵴的实性肿块，婴儿长伴有腹部包块，高血压，眼球震颤及腹痛。 CT表现呈肾上腺区及脊柱旁软组织块影，其内多有钙化，增强扫描后强化不明显。 鉴别诊断二 脂肪肉瘤 男性多见，平均年龄60-70岁。 分三型：1.分化好的脂肪肉瘤；2.粘液样脂肪肉瘤;3.混合型脂肪肉瘤 CT表现 高分化型 由成熟的脂肪细胞组成 “见缝就钻”，累及范围广泛 肿瘤呈脂肪组织密度，不规则增厚的间隔，或以脂肪密度为主的不均匀肿块，间隔有强化 粘液型 由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状毛细血管和黏液样基质组成，以脂肪组织和纤维性、粘液性组织共存， CT平扫时，其密度比肌肉低，增强呈网状、片状延迟强化，此征可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别 圆形细胞型和多形型分化差 前者由形态一致的小圆形或卵圆形及散在的脂肪母细胞组成 后者由不同发育阶段的异形脂肪母和瘤巨细胞组成，基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且易发生坏死 CT扫描呈类肌肉密度质地不均的软组织肿块，其内坏死灶不强化 女，49岁，因子宫肌瘤入院，腹部B超无意发现 鉴别诊断三 畸胎瘤 畸胎瘤：由多种混杂密度的结构组成，瘤内的脂肪、钙化和牙齿、骨骼对定性诊断起重要作用 小结 腹膜后神经源性肿瘤的特点： 肿块位于常脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀, 可伴有囊变和坏死，增强扫描呈均匀或不均匀强化,少数肿瘤不强化 节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化 神经源性肿瘤的组织学表现虽然不同,但影像学上把它们完全区分开来仍较困难，仍需病理证实 患者，女，52岁，进行性腹部包块一年，近两月明显增大 * * *