IgG4相关病变_一种新的综合征_章士正.pdf

IgG4 相关病变，一种新的综合征 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 章士正 1995 年Yoshida 等首次提出自身免疫性 腺炎(autoimmune pancreatitis ，AIP)的命名。 2003 年Kamisawa 等提出了自身免疫性 腺炎与Riedel 甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz 病及颌下腺Kuttner 病 是由IgG4 阳性的浆细胞浸润造成的、在不同器官的硬化性疾病。 2010 年Autoimmunity Reviews 杂志宣布IgG4 相关病变（IgG4-Related Disease ，IgG4-RD ）为一新的综 ，并于 ，统一命名为（ ）。 合征，得到国际上的认可 2011 年在美国波士顿召开了专门讨论会 IgG4 相关病变 IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病。患者血清IgG4 升高、受累组织和器官由于大量 淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。 IgG4-RD 可多种脏器同时或相继受累，也可只累及某一器官。受累脏器非常广泛，几乎可累及全身各个 脏器。 ： 腺（ 、胆囊炎），血管 IgG4-RD 常见的表现有 I 型自身免疫性 腺炎），胆道（硬化性胆管炎 （阻塞性静 ），腹膜后（纤 （ （ 脉炎），肝脏（炎性假瘤 维化），腮腺和泪腺 Mikulicz 病），颌下腺 Kuttner 病），肾脏（肾小管间质 性肾炎），肺（炎性假瘤和间质性肺炎），胃（溃疡），前列腺（炎），淋巴结（纵膈、腹腔等），乳腺（炎性假瘤）等。 临床表现： 好发于老年人，尤以男性多见。临床上常无特殊症状。不同的部位可有相应的症状。单个或多个器官或 组织弥漫性或局限性肿胀增大，形成肿块类似肿瘤。 实验室检查： 球蛋白增高，抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性，血清IgG4 升高1350mg/L 病理检查： 病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润、伴纤维化， 其中有大量的IgG4 阳性的浆细胞, （高倍镜每视 野30/HPF？）。 治疗： 糖皮质激素治疗有显著疗效 IgG4-RD 最早被我们认识的是 自身免疫性 腺炎。I 型自身免疫性 腺炎被认为是该病变不同表现 中的一部分。I 型自身免疫性 腺炎是IgG4-RD 最常见的病变，可同时累及 腺外多个脏器。（2010 年确定 自身免疫性 腺炎分为1 型与2 型）自身免疫性 腺炎占慢性 腺炎的2-11%。男性受累至少2 倍于女性。 有报告男：女比例可高达 15：2。出现的年龄为14-85 ，平均年龄为60 岁。 自身免疫性 腺炎的临床症状常较轻微。可为部位模糊的上腹部疼痛，波动的梗阻性黄疸，体重减轻， 脂肪泻，糖尿病。糖尿病（一般为II 型）在该病的发生率为43-68% 。上述症状经皮质醇治疗后均可好转。 注意：不要将自身免疫性 腺炎误诊为 腺癌，有报告3-9%的自身免疫性 腺炎因误诊为 腺癌而手术。 自身免疫性 腺炎的诊断 准： 10 美国Mayo Clinic 准（HISORt 准） H ：组织学 I ：影像学 S ：血清学：IgG4140mg/dl O ：其他脏器受累：胆管、腮腺/泪腺、纵膈淋巴结、腹膜后和肾 Rt ：对激素治疗良好反应 国际 腺病协会2010 年制定的自身免疫性 腺炎诊断 准共识 I 型自身免疫性 腺炎： 1、CT、MRI 显示 腺弥漫增大伴延迟增强，或者节段/局灶性增大伴延迟增强 2、 管造影见不伴远端扩张的长段或多发主 管狭窄，或者不伴远端扩张的节段性/局限性主 管狭窄 3、血清IgG4 ：13