危重病医学 第29章.pptVIP

第二十九章 术后肝功能障碍  肝功能障碍的原因及临床特征 慨述 第一节 肝功能障碍的原因及临床特征 一、高胆红素血症 二、肝炎 三、术后胆汁淤滞 第二节 急性肝功能衰竭 （acute liver failure, ALF） 定义 ALF一般是指患者突然发生的肝细胞迅速而大量坏死，使肝功能严重受损，并在起病的8周内出现肝昏迷的一种综合征，其特点是黄疸急剧加深，进行性神志改变直至昏迷，并有出血倾向、肾功能衰竭、血清转氨酶升高、凝血酶原时间显著延长等。 AHF可发生于原无肝病的患者，称为爆发性肝衰（fulminant hepatic failure，FHF），也可在原有肝病基础上发生。 AFH的死亡率以前高达70~90%，近年来通过加强危重监护，开展综合治疗，病死率已降至36%~54%。 一、病 因 ALF病因复杂，在不同地区其病因不尽相同。查明病因有助于去除病因和判断预后。 ALF的病因 1.急性病毒性肝炎 病毒（A、B、C、D、E型肝炎病毒、EB病毒、巨噬细胞病毒和疱疹病毒） 所有亲肝病毒都能引起ALF。急性病毒性肝炎是ALF最常见的原因，占所有病例的80%。但急性病毒性肝炎发生ALF者少于1%。 2.急性药物性肝炎 药物（如扑热息痛、丙戊酸钠、异烟肼、氟烷、苯妥英钠、磺胺异乙噻二唑、甲基硫氧嘧啶、乙胺碘呋酮、戒酒硫、氨苯砜） 随着损害肝脏药物的不断增加，药源性ALF的发生率也相应增加。长期酗酒和服用酶诱导药者，由于毒性代谢产物N-乙酰-P苯醌亚胺增加，更易发生中毒。 3. 急性中毒性肝炎（如毒覃、四氯化碳、磷） 4. 缺血缺氧性肝坏死 各种原因所致的休克或严重的低心排血量导致的缺血 充血型心力衰竭 急性闭塞性肝静脉内腔炎（ Budd-Chiari综合征），肝静脉突然闭塞引起肝脏淤血性坏死 在失代偿的肝病基础上，施行肝动脉栓塞和（或）化疗 5. 急性脂肪变性综合征 Reye综合征，多发生在儿童及青年 妊娠急性脂肪肝，多发生在妊娠35周以后 6. 恶性病(肝重度幼稚细胞浸润) 淋巴网状恶性肿瘤 急性白血病 二、发病机制病因不同AHF发病机制也不相同 2、药物 治疗剂量内：个体变态反应或特异性体质 超剂量：毒性反应 3、肝脏缺血、缺氧 4、毒物引起的肝损害 三、临床表现 ALF的临床表现取决于病因和就诊时间。 早期可能只有恶心、呕吐、腹痛和脱水等非特异性表现，容易误诊。 随后可出现黄疸、凝血功能障碍、酸中毒或碱中毒、低血糖和昏迷等。 精神活动障碍和凝血酶原时间（PT）延长是ALF的特征。 临床上将肝性脑病分为4期： Ⅰ期表现为精神活动迟钝，存活率为70%； Ⅱ期表现为行为失常（精神错乱、欣快）或嗜 睡， 存 活率为60%； Ⅲ期表现为昏睡，存活率为40%； Ⅳ期表现为昏迷，存活率为20%。 四、并发症 ALF肝性脑病常骤起，偶有发生在黄疸之前。 常有激动、妄想、运动过度，迅速转为昏迷。 75%～80%Ⅳ期肝性脑病的ALF患者发生脑水肿，是ALF的主要死因。 颅内压超过2.7kPa（20mmHg）通常伴有脑水肿。颅内压可在临床征兆出现前迅速增高，引起脑死亡，应紧急治疗。 诊断 六、治 疗 ALF的临床过程为进行性多器官功能衰竭，除中毒引起者可用解毒药外，无特效疗法。其治疗目的是维持生命机能，期望肝功能恢复或获得供肝者。 （一）、一般处理 绝对卧床休息，避免外界刺激 热量和维生素。 适量补充新鲜血、新鲜血浆、白蛋白及各种凝血因子 注意水、电解质及酸碱平衡 防治继发感染 （二）去除病因 （三）免疫调节疗法 (四)、抗肝细胞坏死和促进肝细胞再生 （五）、肝性脑病的治疗 (六)、并发症的防治 （七）肝脏支持疗法 （八）肝细胞移植 肝细胞移植治疗ALT是可行和有效的。最近初步研究报道，用冷藏的人肝细胞经门静脉注入治疗儿童ALF 3例，全部存活，无需做OLT。 OLT是目前治