第八章 【疾病名】类癌综合征【英文名】carcinoidsyndrome.PDFVIP

【疾病名】类癌综合征 【英文名】carcinoid syndrome 【缩写】 【别名】比-桑二氏综合征；比-桑综合征；肠皮肤心脏病；类癌；类癌瘤综合 征；类癌综合症；神经原发类癌；嗜银细胞癌；嗜银细胞瘤；argentaffinoma 【ICD 号】C25 【概述】 类癌 (carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma)，起源于胃肠道嗜银细 胞；起源于神经内分泌细胞的肿瘤，能产胺、产肽，属于APUD细胞 (amine precursor uptake decarboxylation)系统。类癌是一种低度恶性、生长缓慢、 预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出 现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、 肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。 类癌综合征 (carcinoid syndrome) 主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶 尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以 5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物 质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。 【流行病学】 消化道是类癌发生率最高的器官，占87%，其次为呼吸道，约占 10%，其他 部位的类癌罕见。在消化道类癌中，又以阑尾的发生频率最高。 【病因】 类癌综合征发生于类癌的机会较多，并多有广泛的肝转移。类癌最具特征 性的生化异常是 5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生 成。正常情况下膳食中的色氨酸 99%被用于合成烟酸和蛋白质，而类癌患者所 摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为 5-羟色氨酸(5-HTP)，进而生成 5-HT，并代谢为 5-HIAA。最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、 胃动素及前列腺素等。类癌体积小，在直径不超过 3.5cm 时，一般不引起症状 和体征。当类癌体积大时，产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成 5-HT 等。因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物，类癌的分泌 产物则通过肝静脉进入体循环 。肝转移瘤体积较原发类癌大，也产生多量分泌 产物进入体循环而引起一系列改变。5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携 带，分布于组织中，作用于靶细胞。 Oberndorfer在1907 年首次提 出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提 出 类癌这一名称。Masson 在1928 年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细 胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953 年首次于类癌组织中发现 5-HT，并证实 是引起类癌综合征的生物活性物质。1954 年 Thorson 和 Lsler等各自独立报告 了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征， 不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，W illiams 将类癌分为 前肠、中肠和后肠三种。概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为 不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故 5-HT生成较少，而5-HTP 含量较高， 它们也可产生组胺和各种肽类；来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分 横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的 5-HT。前肠类癌分泌 5-HT及5- 羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，产生内分泌肿瘤综合征；中 肠类癌分泌 5-HT，显示典型类癌综合征。后肠类癌多无功能在临床上多呈静止 状态 。胰腺类癌为中肠类癌的变种，可产生典型类癌综合征，但在确定诊断 时，往往已是多中心发病，并已发生转移，很少能施行根治性切除手术 。 类癌综合征病人心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生， 可能由过多的 5-HT等代谢产物所引起。 【发病机制】 类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和 胺类介质。类癌可产生多种化学介质如 5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素 类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌 素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑 素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、甲硫脑啡 肽、 β 内啡肽、甲状旁腺激素，ACTH以及绒毛膜促性腺激素等。许多类癌可分 泌二种或二种以上的激素，原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不 同，这在类癌的免疫组化研究中得到了证实。 类癌所分泌的胃肠肽类激素和化学介质可产生相应的病理生理和临床表 现。在一组 353例类癌的报告 中，58%患者有 2