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多发性硬化典型病例分析及概述 全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖 (访问人次：8895) （主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。北京301医院神经内科黄德晖 ?（多发性硬化）? （简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。病灶表现为时间和空间多发的特点。本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。 ?????? ? 一、病例介绍 （一）主诉 反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。 （二）病史 患者，女，39岁。于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。 （三）入院查体 生命体征平稳。内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左侧上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级；左侧下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅲ级；右侧上肢近端肌力Ⅳ+级，远端肌力Ⅳ+级；右侧下肢近端肌力Ⅲ+级，远端肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；Romberg征睁眼稳、闭眼不稳。步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski 征、Chaddock 征均阳性。颈软，Kernig征、Brudzinski征阴性。括约肌功能正常。 （四）辅助检查 ?????? 2009-4-10血生化：正常。肿瘤标记物：正常。 ?????? 2005年10月05日，301医院头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。 ?????? 2007年05月09日，301医院颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。 （五）住院经过 入院后患者左侧肢体无力进行性加重并累及右下肢，胸部出现束带干，乳头以下痛温觉减退，双髂前上嵴以下音叉振动觉消失，尿失禁并便秘。核磁共振检查提示胸段脊髓增粗，多发点片状长T2信号，病灶有明显片状强化。血AQP4抗体阴性。2009-4-16血常规：正常。血生化：正常。 （六）诊断：多发性硬化-复发缓解型，考虑为急性复发。 （七）治疗：给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g X 3天、免疫球蛋白0.4g/kg/d连续冲击5天、并营养神经、补钾、补钙、保护胃粘膜等治疗。 （八）出院时情况 患者双侧肢体无力减轻，可持物行走，无抽搐、饮水呛咳、吞咽困难、尿便障碍，神志清，精神好，大小便正常，查体：意识清，言语清，左上下肢肌力Ⅳ级，右上下肢肌力Ⅳ+级，指鼻试验稳准；跟膝胫试验稳准；快复轮替动作灵活；Romberg征睁眼稳、闭眼不稳。胸4平面以下痛温觉、音叉震动觉减弱。肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射活跃，Hoffman征 、Babinski征 、Chaddock征阳性。出院后继续口服强地松治疗，并渐减量，干扰素β皮下注射，3次/周。 ? 二、诊断思维过程 （一）病例特点 1. ?青年女性。 2. ?病毒感染后易复发，为诱发因素。 3. ?病程特点：多发，即发病-好转-再发-再次好转的多次复发-缓解过程，临床表现为反复肢体麻木、无力、视力下降等。 4. ?病灶特点：多发，（结合核磁共振及查体结果）中枢神经系统可先后多处