内科学张怀勤肾小球肾炎.pptVIP

全国高等学校教材内科学第6版第五篇第二、三、五章 温州医学院第一临床学院讲义 肾小球疾病概论、肾小球肾炎、IgA肾病 温医一院肾内科黄朝兴 2006.3 肾小球疾病的特点 双侧肾脏弥漫性累及，但不一定是100%的肾小球累及。这里的“弥漫性”与组织学上的同样名称含义不同，后者是针对取材组织而言。 累及的肾小球可病变程度基本一样，或不一样。 原发性肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿或（和）蛋白尿] 肾病综合症 肾小球疾病的发病机制 多数原发性、继发性肾小球疾病皆是免疫介导性炎症疾病，由免疫引起炎症导致肾小球损害。但在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。 免疫反应分体液免疫和细胞免疫。体液免疫主要指循环免疫复合物和原位免疫复合物。循环免疫复合物和原位免疫复合物在肾炎发病机制中的作用已公认，细胞免疫在某些肾炎中的重要作用也肯定。 循环免疫复合物沉积 抗原可来自所有外源性抗原和非肾的内源性抗原，先在血液循环内与相应的抗体形成免疫复合物，然后沉积肾小球导致损伤。 机体单核-巨噬细胞系统吞噬功能或/和肾小球系膜清除功能减退时，使循环免疫复合物（CIC）易沉积于内皮下和系膜。 原位免疫复合物型 循环中游离抗体（或抗原）在肾小球局部与肾小球固有抗原或植入抗原（或抗体）结合形成免疫复合物，并导致肾炎。 循环免疫复合物（CIC）的沉积，也能像植入抗原一样与循环抗体（或抗原）在原位发生作用，或与类风湿因子、抗独特型抗体等结合。 炎症反应 免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤。 炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类。 炎症细胞 主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板。炎症细胞可产生炎症介质引起炎症反应，还可直接分泌细胞外基质，产生抑制细胞外基质分解的蛋白酶和激活成纤维细胞等，参与慢性肾脏病进展。 肾脏固有细胞在肾小球免疫介导性炎症中也是主动参与者。 炎症介质 补体：C5b-9 凝血纤溶系统因子 血管活性胺:ET、AⅡ 生物活性肽：TGF-β、PDGF、IL 生物活性酯 细胞粘附分子 活性氧 活性氮 ：NO 非免疫机制的作用 血液动力学改变，“高滤过”学说，促进肾小球硬化； 大量蛋白尿加重肾小管间质损伤； 高脂血症加重肾小球损伤 临床表现 肾小球疾病的基本临床特征表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压伴或不伴肾小球滤过率下降。 肾小球源性血尿 新鲜尿沉渣相差显微镜检查尿红细胞形态和尿红细胞容积分布曲线可帮助区分血尿来源。 尿红细胞变形、尿中有红细胞管型或血尿伴较大量蛋白尿，多提示肾小球源性血尿。 肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受挤压，还与通过肾小管时受渗透压和PH作用有关。 蛋白尿的定义 正常人尿蛋白排出量低于150 mg /24小时尿，其中包括白蛋白、免疫球蛋白和其他血浆蛋白成分，用尿常规的定性试验测不出 蛋白尿的定义是尿蛋白排出量超过150 mg /24小时尿 微量白蛋白尿的定义 正常尿白蛋白排出量低于30 mg /24小时尿，尿蛋白排出量大于300 mg/24小时尿才能用尿常规的定性试验测出，故微量白蛋白尿的定义为30~300 mg/24小时尿。 正常尿白蛋白排泄率低于20 mg/min，微量白蛋白尿的第二个定义是白蛋白尿排泄率20~200 mg/min 微量白蛋白尿的第三个定义是尿白蛋白/肌酐比率：男17 -250mg/g，女25-355mg/g 肾小球性蛋白尿 大量蛋白尿3.5g/24h，提示肾小球性蛋白尿。 肾小球性蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜的损伤，包括电荷屏障和/或分子屏障破坏所致。 选择性蛋白尿，电荷屏障破坏所致，呈中分子为主的蛋白尿； 非选择性蛋白尿，分子屏障破坏所致，呈大、中分子蛋白尿。 肾病性水肿 血浆胶体渗透压降低，肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活，醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加，肾内钠、水潴留因素。 肾病性水肿多从下肢部位开始，呈可凹陷性水肿。 肾炎性水肿 GFR下降：球管失衡为常见机制。交感神经兴奋—肾小球滤过率下降—肾小管重吸收增加；血管加压素增加—肾小球滤过率下降――肾小管重吸收增加。 表现肾小球滤过分数下降，毛细血管通透性增加。 肾炎性水肿多从眼睑、颜面部开始，呈非凹陷性水肿。 高血压 肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%发生高血压。 肾小球病高血压的发生机制为（1）钠、水潴留，表现为容量依赖型，80%以上；（2）肾素－血管紧张素系统激活，肾素分泌增加；肾素依赖型：10%，（3）肾内降压物质下降：前利腺素，缓激肽。 肾小球病的肾功能损害 急性肾炎综合症：可表现一过性氮质血症。 急进性肾炎综合症：常在数周或数月内发展为少尿