黄疸临床研究生课程2012101修复的.pptVIP

CASE 1 M/41 Social Drinker HBsAg +ve HBeAg –ve ALT normal all along Presented with tea-colour urine and abdominal pain Gilbert综合症 肝细胞内脂褐素沉积 Dubin-Johnson 肝细胞毛细胆管周围色素沉积 硬化性胆管炎显微像 硬化性胆管炎细胞像 硬化性胆管炎 硬化性胆管炎病症表现 硬化性胆管坏死 肾上腺皮质激素治疗性试验：30mg强的松口服，治疗3天血清胆红素明显下降，提示肝细胞性黄疸， 苯巴比妥治疗性试验：在非梗阻性胆汁淤积、Gilbert综合症有一定疗效。 治疗性试验 总 结 黄疸 结合胆红素血症 非结合胆红素血症 肝细胞性 胆汁淤积性 遗传性 AST、ALT升高为主 病毒性肝炎 酒精性肝炎 药物性肝炎 自身免疫性 肝硬化等 ALP、GGT升高为主 Dubin-Johnson 综合症、Rotor综合症 溶血性 非溶血性 遗传性 获得性 UGT 其他 溶血性贫血RBC膜缺陷RBC酶缺乏珠蛋白结构异常和合成障碍等。 溶血性贫血免疫、微血管病变、感染、物理化学及获得性RBC膜缺陷 基因变异Gilbert综合症、Crigler-Naijar综合症。 血清酶学检查 溶血相关实验 梗阻性 （胆管扩张） 非梗阻性 （无胆管扩张） 肝外梗阻结石、胆道蛔虫、胆管炎、肿瘤、术后狭窄等 肝内梗阻肝内胆管泥沙样结石、肝癌、华支睾吸虫等 获得性 肝内胆汁淤积：PBC、PSC、药物、酒精等 遗传性 肝内胆汁淤积：进行性家族性肝内胆汁淤积等 黄疸诊断流程 询问病史、体格检查 实验室检查 肝功能，血、尿常规，病毒学指标、自身抗体、AFP、免疫球蛋白等 根据病史、体检、实验室结果判断 明确诊断 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性 RBC渗透脆性试验、酸溶血试验、自身溶血试验、血红蛋白电泳、红细胞G6PD活性测定、Coomb试验 腹部B超、CT、MRI、肝穿活检等 CEA、CA19-9、腹部B超、CT、MRI、MRCP、ERCP、超声内镜、腹腔镜、肝穿活检等 肝穿活检 胆囊造影基因检测 明确诊断 不能明确诊断 病例分析 Copyright (c) 2013 Department of Medicine, The University of Hong Kong. All rights reserved. 胆汁淤积型病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 良性复发性黄疸 妊娠性肝内胆汁淤积 发病率 常见 少见 少见 较少见 年龄 幼、青年 不限年龄 儿童及青春期 妊娠年龄 病史 肝炎接触史 病前接受过有关药物 初产 潜伏期 接触后15-50d（甲型）或60-120d（乙型） 用药后1-4星期 妊娠的后期 一般症状 较重 较轻 瘙痒，反食，恶心，呕吐 轻，病前皮肤瘙痒 发热 常先有发热 常伴发热 （-） （-） 黄疸 恢复较慢 数周至数年 病后2-4星期出现，进行性加深3-4个月以上 较轻 丙氨酸转氨酶 高峰先于黄疸高峰 黄疸上升后始明显 黄疸上升后始明显 正常或稍高 预后 多数恢复 停药后恢复 良好 分娩后即消退,再妊娠可复发 非梗阻性胆汁淤积常见病的鉴别诊断 肝内胆汁淤积对慢性肝病预后的影响 肝内胆汁淤积（病毒、酒精、药物、免疫 ） 有毒物质在肝脏潴留 肝细胞膜和细胞超微结构改变 细胞代谢受损 细胞变性、坏死 肝内胆汁淤积对慢性肝病预后的影响 肝内胆汁淤积（病毒、酒精、药物、免疫 ） 有毒物质在肝脏潴留 肝细胞膜和细胞超微结构改变 细胞代谢受损 细胞变性、坏死 肝功能受损 肝纤维化 肝细胞再生 肝硬化 Tracy et al 1991; Calmus et al 1992; Schaffner et al. 1992 黄疸的诊断思路 病史 年龄 性别 接触史 病程演变 大小便颜色 发热 腹痛 病史 年龄 新生儿：生理性、先天性、遗传性因素 儿童：首先应该除外遗传因素，胆道寄生虫病 中年患者：肝胆系统感染、结石、肿瘤 老年患者：特别注意癌