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Huntington病 尾状核常染色体显性 遗传病 发病年龄30-50 岁 特征 严重的舞蹈症 广泛的皮层变性及痴呆 偏侧舞蹈症 病变常累及丘脑下核 在病变对侧肢体的突然、不自主、急促的运动 偏侧投掷运动 第三节 小脑病变的定位诊断 小脑 蚓部 上蚓 下蚓 稳定身体重心,维持平衡 半球 皮质:分子层、浦肯野细胞层、颗粒层 调节肢体共济运动 髓质:齿状核、栓状核、球核、顶核 小脑脚 结合臂:上脚 脑桥臂:中脚 绳状体:下脚 一、小脑的解剖生理 1、小脑的组成: 2、小脑的纤维联系: 联络纤维:同侧半球各部分间 连合纤维:两侧小脑半球间 投射纤维:经小脑脚传入或传出 3、小脑的功能: 反射性的维持肌张力、姿势的平衡和运动的共济与协调 4、功能定位 (1)古小脑(绒球小结叶):维持身体平衡 (通过前庭神经核) (2)旧小脑(蚓部的锥体、悬雍垂和前叶的顶 部):调节肌张力,抑制肌紧张(通过脊髓) (3)新小脑(小脑半球):加强肌紧张,协调随意运动(通过大脑半球) 二、小脑病变的症状 (一)特点: 功能障碍表现在损害的同侧,运动时发生和加重 蚓部损害:躯体平衡障碍 半球损害:肢体共济失调 急性病损症状较慢性病损显著 (二)常见的小脑病变临床表现 1、小脑性步态(蹒跚步态) 2、协调运动障碍:闭目难立征 3、共济运动失调:指鼻试验、跟膝胫试验 4、眼球震颤:多为水平性 5、肌张力减低:腱反射弱、反击试验(+) 6、言语障碍:暴发式语言 三、运动失调的鉴别诊断 分类 病变部位 眩晕 眼震 言语障碍 深感觉障碍 腱反射 钟摆样反射 闭目难立征 伴随症状 感觉性 末梢神经、神经根、 后索、丘脑、顶叶 无 无 无 有 减弱或消失 无 有 常有其他感觉障碍 小脑性 小脑、脑干(与小脑 联络通路) 轻 轻 有 无 减弱 有 无 常有肢体共济失调 前庭性 前庭及其 神经和核 明显 明显 无 无 正常 无 有 小脑功能检查 姿势 眼动 语言 躯干 上下肢 共济运动 肌张力 反射 步态 意向性震颤 跟膝胫试验阳性 单足站立试验-左侧小脑病变 祝大家工作生活愉快! Beijing Tiantan Hospital 进修生讲座 运动系统定位诊断 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 张星虎 锥体系病变的定位诊断 锥体外系病变的定位诊断 小脑病变的定位诊断 第一节 锥体系病变的 定位诊断 随意运动 运动皮层及锥体束 -- -┑ (上运动神经元) ↓ 锥体外系- ----- -----→下运动神经元-→神经肌肉接头→肌肉 不随意运动 ↑ (脑神经核及脊髓前角细胞) 小脑系 -- ----- ----- ┙ 一、运动系统组成 上运动神经元:中央前回、运动前区、旁中央小叶等处及锥体束(皮质脊髓束及皮质脑干束) 下运动神经元:脑神经运动核、脊髓前角细胞及周围神经 皮质延髓束→脑神经运动核 ↑ 大脑运动皮质 →锥体束→↓ 皮质脊髓束→脊髓前角细胞 二、锥体传导路 1、中央前回:倒立的人字形(下肢、上肢、口、面) 2、内囊区:内囊膝部为皮质延髓束,内囊后肢前2/3为皮质延髓束 3、大脑脚:中3/5区为锥体束 4、颈髓:从内到外:头→下肢 三、锥体束纤维在中枢神经系中各部位的排列 四、中枢性瘫痪与周围性瘫痪的比较 ? 中枢性瘫痪 周围性瘫痪 损害部位 皮质运动区及锥体束 脊髓前角细胞、脑神经运动核、周围神经 瘫痪范围 较广泛,常以肢体为主 较局限,以肌群为主 肌张力 增高,常呈折刀样 减低 肌萎缩 无或废用性萎缩 明显,早期就可出现 肌纤维颤动 无 可有 反射 腱反射亢进、浅反射减弱 腱反射减弱或消失 病理反射 有 无 电变性反应 无 有 五、锥体系病变的定位诊断 (一)锥体束病变的定位诊断 1、皮质型:单肢瘫 2、皮质下型(放射冠):对侧不完全性偏瘫,可伴对侧偏身感觉障碍,对侧同向性偏盲 3、内囊型:对侧完全性偏瘫,可伴对侧偏身感觉障碍,对侧同向性偏盲(三偏综合征) 4、脑干型: 半侧病变:病侧脑神经瘫痪,对侧中枢性偏瘫 双侧病变:病损区脑神经瘫痪,四肢中枢性瘫痪及病损以下感觉障碍 5、脊髓型: 半侧病
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