干燥综合征陈栋--培训课件.pptVIP

* 口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；3，有时夜间需起床饮水。 * 猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。 * 腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。 * 泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩、异物感、泪少、无泪。反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。 * 弥漫性皮肤血管炎，多为高球蛋白血症所致。 * 以复发性非血小板减少性紫癜、高 γ 球蛋白血症、血沉增快、类风湿因子阳性等为特征。 病因不明，女性多见，临床表现为从针尖到几毫米大的瘀点，主要发生于下肢，对称分布，可有不同症状，包括针刺感、瘙痒、烧灼感和疼痛。组织学改变为非特异性，紫癜性皮损的组织病理学检查常示典型的急性白细胞破碎性血管炎伴红细胞漏出。 * * 滤纸试验：5min滤纸湿润长度≤5 mm为异常 * 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。 * Rose Bengal Staining Test：孟加拉玫瑰红染色试验（检泪液减少）；用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。 * * 松鼠大快朵颐 * 清华医学博士 舒畅 * ①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 干燥综合征 青岛市市立医院（集团） 陈栋 Sj?gren’s Syndrome，SS Introduction Sj?grens (pronounced Show-grins) syndrome?is an autoimmune disorder.?The body’s immune system attacks glands that secrete fluid, such as the tear and saliva glands. Introduction 干燥综合征(Sj?gren’s Syndrome ,ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名“自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎”。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 眼 甲状腺 肾脏 阴道 肌肉 关节 肝脏 皮肤 肺脏 胃和胰腺 口腔和咽喉 耳 What causes Sj?grens syndrome? （一）细胞免疫异常 (Cellular immune abnormalities) 淋巴细胞(lymphocyte)： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。 局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的T辅助细胞占优势。 NK细胞(NK cells) ： 周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。 （二）体液免疫异常 (Humoral immune abnormalities) B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。 正常唇腺组织 HE：唇腺，灶性淋巴细胞浸润 Normal lip gland tissue HE：Lip gland, focal lymphocytic infiltration 临床表现 (Clinical manifestation ) 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现主要包括: 外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。 SS 舌面干裂、舌乳头萎缩光滑 The tongue dry, atro