心室复极异常与j波综合征二.pptVIP

心室复极异常 与 J波综合征 （二）Brugada综合征  李俭春 Brugada综合征 1992年Pedro Brugada和Josep Brugada提出 是一种常染色体显性遗传病，20%左右的患者由SCN5A基因突变引起。由于心肌细胞离子通道的基因突变导致心肌细胞复极时离子流紊乱。 特征性的心电图表现是右胸前导联ST段抬高(下斜型或马鞍型)伴有T波倒置（ Brugada 波）。 该病引起的猝死约占猝死人群的4％～12％，约占心脏结构正常猝死病例的20％。多见于东南亚，患者大多是青年男性(男女比例为4：1)，常在夜间或休息时发病。 Brugada综合征的细胞电生理机制和离子基础 Brugada综合征的临床特征 心脏结构正常； 特征性右胸导联（V1~V3）ST 段呈下斜型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞； 致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。 Brugada综合征的心电图特征 间歇性：40%以上的患者异常心电图可暂时正常化； 多变性：指同一病人在不同时间的心电图下斜和马鞍型之间自行或在各种外界因素的影响下相互转变； 隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，平时心电图正常，但在发热、低钾和钠通道阻滞剂激发试验方能显示； 非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada 综合征的报道。 这些特点使得仅靠心电图诊断较为困难，易造成漏诊。 Brugada综合征的心电图特征 Brugada综合征的心电图特征 Brugada综合征的心电图特征 Brugada综合征的其他特征 V1~V3导联的ST段抬高随时间的不同可能变化极大，甚至恢复正常。 阿吗灵、普鲁卡因酰胺和氟卡胺增加这种ST段抬高，而异丙肾上腺素使之下降。 持续性多形性室速是晕厥或猝死的原因，其前无长短顺序，而以短联律间期的室早开始，发作前无缺血和QT间期延长，这种室速的周期长度很短(170~230ms) ，室颤的复发率很高，随访3年发现为40%。 无症状患者也有高度猝死危险以及心电图特征的可变性，甚至有心电图正常的间歇期，应予重视。 Brugada综合征的心电图类型 Ⅰ型：穹隆型(下斜型)（Coved-type） Ⅱ型：马鞍型（Saddle-type） Ⅲ型：低马鞍或低穹隆型，可与Ⅱ型混合出现 Brugada波的特征及影响因素 ◆ 慢频率依赖：心率越慢Brugada波越明显，故致命性心律失常常发生在夜间，少数相反，心率加快或运动后Brugada波更明显，这些患者猝死可发生在白天。 ◆植物神经影响：迷走神经兴奋时，心率减慢， Brugada波更明显。 ◆抗心律失常药物影响：Ⅰ类药物可使Brugada波更明显。迷走神经兴奋剂、α肾上腺素拮抗剂、β受体阻滞剂、三环类抗抑郁药也可使Brugada波更明显。 诱发1型Brugada波的药物及剂量 药物 给药剂量 给药方法 缓脉灵 1mg/kg 静注5min以上 氟卡胺 2mg/kg 静注10min以上 普鲁卡因胺 10mg/kg 静注10min以上 吡西卡尼 1mg/kg 静注10min以上 普罗帕酮 2mg/kg 静注10min以上 1例发热诱发的Brugada综合征 提高诊断的敏感性 动态观察心电图改变，静态休息睡眠迷走神经张力增高心率较慢时、发热、低钾和心脏电复律后，ST 段抬高明显，可呈典型改变；相反运动或静脉使用异丙肾上腺素，心率较快时，ST 段反而降低； 扩大胸导联心电图记录范围，有症状而标准右胸导联正常者，V1～3 导联上1 ～ 2 肋间或新胸导联可呈典型改变； 钠通阻滞剂药物试验如阿义吗啉、氟卡胺和普罗帕酮等可呈典型改变或诱发室性心律失常。 不同肋间描记的Brugada波 Brugada综合征的诊断 自发性或诱发性Brugada波； 下列5条之一： ▲患者本人 （1）发作VT/VF； （2）晕厥或夜间濒死样呼吸； （3）电生理检查诱发VT/VF ▲家族成员 （4）有直系亲属猝死史 （5）家族成员心电图检出Brugada波 Brugada波与右束支阻滞的心电图比较 Brugada波 CRBBB QRS时限 ≤0.12s