甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断--培训课件.pptVIP

患者女性，4 岁，发现右额骨软组织肿块 4 个月。 头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图 4）；CT显示病灶内见软组织肿块影（图5）； CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。 嗜酸性肉芽肿 患者男性，22 岁，右额部无痛性肿块 1 年余。 头颅侧位片：颅骨呈椭圆形骨质缺损（图 7）； CT：骨质破坏区内见散在点状残留骨碎片影（图 8）； MRI：T1WI 病灶内见软组织肿块影，呈稍低信号（图 9），T1WI 增强后肿块显著强化（图 10）。 嗜酸性肉芽肿 右侧下颌骨嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿 图2a 腰3椎体内低密度骨质破坏区。 图2b CT轴位T椎体溶骨性骨质破坏。 图2c CT矢状位，椎体内溶骨性破坏病灶边缘不规则骨质硬化缘。 图2d T1WI:椎体略楔形变，信号欠均匀，呈低信号。 图2e T2WI:椎体高信号，高信号的病灶与水肿带之间可见稍低信号环，为病灶周围骨质硬化。 图2f ECT:椎体核素浓聚L3椎体。 椎旁见软组织肿块，信号类似于椎体内病灶，认为是病灶周围反应性水肿及豁液性变所致,称“袖套征”。 嗜酸性肉芽肿 26Y，女性，右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿。图A 虫噬样改变；图B,C 呈长T1长T2信号，伴软组织这块 图E 治疗后3月，病灶缩小，周围硬化； 图F 治疗后6月，病灶硬化明显。 A T1 T2 B C D E F 嗜酸性肉芽肿 图2. 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。 图3. 肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破,边缘不规则，边界清晰，硬化不明显，软组织肿块内见小斑点状死骨。 嗜酸性肉芽肿 男性。33岁，骨组织多发嗜酸性肉芽肿。 治疗后3月 治疗前 治疗后3月 T1 治疗后4年 治疗后3年 治疗后2年 治疗前 嗜酸性肉芽肿 侵及右侧髂骨及L5椎体嗜酸性肉芽肿， 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿侵及骶骨，治疗后 病灶周围周围硬化； 嗜酸性肉芽肿 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。 好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。由于瘤细胞产生各种免疫球蛋白，并累及多个系统，可以引起较复杂的症状和体征。 好发于富含红髓的部位，多发病变高于单发病变。 骨髓瘤病理特点 多发性骨髓瘤骨质破坏为溶骨性改变,骨质破坏的起因是由于骨髓基质分泌物激活破骨细胞的增殖、分化和存活,抑制破骨细胞的凋亡,而极大地活化了骨的吸收。 早期骨髓瘤仅累及髓腔内骨髓,未累及骨皮质； 随着病情进展,皮质骨受累,骨质密度减低,骨小梁变稀、变细,骨皮质变薄。 继而发展成为骨质破坏,且互相融合成多发片状骨质缺损，表现为蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状、最典型的为穿凿样骨质破坏。 骨髓瘤影像特征： ①骨质疏松:X线平片表现为骨质密度减低，骨小梁稀疏、变细，无明显的骨质破坏; ②骨质膨胀性、溶骨性骨质破坏:X线表现为虫蚀样、穿凿样骨质破坏，为多个大小不等的类圆形骨质透亮区，边缘比较清晰，无硬化; ③骨质浸润或软组织肿块:当骨髓内浸润骨质破坏较弥漫时，MRI表现为多发、散在点状低信号，分布与高信号的骨髓背景内，呈特征性的“椒一盐征”改变; ④病理性骨折:发生在骨质破坏的基础上，为压缩性病理骨折，最常见于下胸椎及上腰椎。 ⑤骨质硬化:表现为单纯骨质硬化或骨质破坏与硬化共存，其内密度不均匀增高，病灶周边可见骨质增生。 MM骨病大多为多发性，各类型的发生率骨质疏松、骨质破坏，最多见，软组织肿物少见。 A: 腰椎、骨盆及双侧股骨骨质疏松、骨质破坏； B: 颅骨多发圆形穿凿样骨破坏； C: 肱骨病理性骨折。 多发性骨髓瘤 骨髓瘤侵犯颅骨—典型椒盐征 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 T1 T2-stir T1 +c ·椎体多发长T1长T2信号，增强后不均匀强化（细箭头） ·病灶边界清，椎体正常区域信号未受累计（三角箭头） 多发性骨髓瘤 图A, B: 多发椎体骨质破坏，T1WI 呈低信号，T2WI 高信号 单发椎体骨髓瘤，T1WI 呈低信号，T2WI 高信号 多发性骨髓瘤 “椒盐征” 多发性骨髓瘤 PET-CT敏感性、特异性、高空间分辨率 多发性骨髓瘤 X线 T1 T2 T1 +C 女性，41岁；骨盆多发囊性棕色瘤，伴液-液平面 甲旁亢骨病 a图 平片， b图 T1WI， c图 T2WI，d图 TIWI +c b,c图 箭头处病理提示出血性改变 女性，22岁；右侧肱骨头囊性棕色瘤 甲旁亢骨病 X线示肱骨中上段囊