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第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎 一、强直性脊椎炎 强直性脊椎炎（ankylosingspondylitis ）是一种病因尚不完 全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约 20 ％～ 25%并发急性前葡萄膜炎。 【临床表现】此病多发于青壮年人，男性占大多数，常 诉有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最为明显，活动后减轻。绝 大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼 受累，但一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作。 【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和 葡萄膜炎的临床特点。X 线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、 骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变， HLA-B27 抗原阳性对诊断有一定帮助。 【治疗】前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼液、 睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药（详见急性前葡萄膜炎的治疗）。 脊椎病变应由有关科室治疗。 二、Vogt-小柳原田综合征 Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome， VKH 综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常 伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此 病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”，是 国内常见的葡萄膜炎类型之一。 1 【病因】由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53 抗原相关。 【临床表现】此病有典型的临床进展过程：①前驱期（葡 萄膜炎发病前约 1 周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、 听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发 生后2 周内），典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网 膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③ 前葡萄膜受累期（发病后约 2 周～2 个月），除后葡萄膜炎期 的表现外，出现尘状 KP、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿 性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病 2 个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底 晚霞状改变、Dalen-Fuchs 结节（图 12-8 ）和眼部并发症。上 述 4 期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于某 一期，并可能获得完全治愈。 除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛 发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、 继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。 【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA 检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合， 对诊断有很大帮助。 【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量 为1～1.2mg/ （kg.d ），于10～14d 开始减量，维持剂量为15～ 2 20mg/d （成人剂量），治疗多需8 个月以上。对于复发的患者， 一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环 孢霉素A 、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对 于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术 治疗。 三、Behcet 病 Behcet 病（Behcet’sdisease ）是一种以复发性葡萄膜炎、 口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾 病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家， 也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。 【病因】可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱 发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ 激活而引发疾病。 【临床表现】 1．眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿 性，约 25%的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积 脓（即不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜 血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发 症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病 变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。 2．口腔溃疡为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续 7～14d。 3 ．皮肤损害呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤 3 疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出