成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)－副本.pdfVIP

‘20‘ 虫堡丝重疰医堂疆蠢(曳王题22Q12生】Q旦箜§鲞箍5期￡bi!』gri ·标准与指南· 成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版) 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组 率约为100／10万，美国18～34岁人群的患病率为 一、前言 4．2／10万，但70岁及以上人群的患病率高达272／ 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的 10万m。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用 病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的 胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年 气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并 痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺 无确切的流行病学证据，在我国支气管扩张症并非 源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解 少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无 剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张， 相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气 如肺问质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似 管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因 的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论 此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大 之列。 规模的流行病学调查。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益 病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是 受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断 广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功 为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％ 能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经 的患者可发现支气管扩张病变随_lo]，重度COPD患 济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注 者合并支气管扩张的甚至可达50％…】。 不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文 三、发病机制 献也为数寥寥。 国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩 本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学 会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”11-21中曾涉张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支 及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外， 协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-41，在先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管 学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必 扩张。 要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定 1．支气管先天发育不全：①支气管软骨发育 一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内 十几位专家共同制定了本共识。 气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气 管扩张；②先天性巨大气管一支气管症：是一种常 二、流行病学 染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高I“。 常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；③马方 新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3．7／10万蚓， 综合征(Marlan7s