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2017-06-13 发布于江苏
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IgG4 相關性疾病 - Taiwan Society of Internal Medicine.PDF

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IgG4 相關性疾病 - Taiwan Society of Internal Medicine

DOI 10.6314/JIMT.2016.27(1).03 2016 27 19-28 IgG4 1 2 2 1 2 摘　要 IgG4 IgG4 (lymphoplasmacytic infiltration) (storiform fibrosis) IgG4 (obliterative phlebitis) IgG4 B (B-cell depletion therapy) IgG4 關鍵詞：IgG4 相關性疾病 (IgG4-related disease, IgG4-RD) 淋巴漿細胞浸潤 (Lymphoplasmacytic infiltration) 席紋樣纖維化 (Storiform fibrosis) B 細胞清除療法 (B-cell depletion therapy) 淋巴節、腦膜、主動脈、乳房、攝護腺、甲狀前　言腺、心包膜、皮膚等，且病理組織在所有器官 2001 年開始有學者注意到，某些自體免疫都呈現類似的特徵2,3 。胰臟炎(autoimmune pancreatitis) 患者血清IgG4 IgG4-RD 命名的方式隨著時間演變而濃度有上升的現象，胰臟組織裡也發現大量有不同。過去認為在單一器官發生的疾病， IgG4 陽性的漿細胞(plasma cells) ，這就是後來如Mikulicz 氏症候群 (Mikulicz s syndrome) 、 ʼ 自體免疫胰臟炎的第一型。2003 年，Kamisawa Küttner 氏腫瘤 (Küttner s tumor) 、Riedel 氏甲 ʼ 等人在自體免疫胰臟炎患者胰臟以外的器官狀腺炎 (Riedel s thyroiditis) 等 ( 表一) ，如今都 ʼ 也發現有類似的組織變化，才開始認為這樣的要被取代成為IgG4-RD2,3 。本文將回顧近年的表現可能是全身性的疾病，並非侷限於胰臟文獻，就IgG4-RD 的流行病學、可能的致病機而已1 。IgG4 相關性疾病 (IgG4-related disease, 轉、病理變化、臨床表現、及其診斷與治療做 IgG4-RD) 幾乎在每個系統都可以發現，如膽綜整性的介紹。道系統、唾腺、眼周圍的組織、腎臟、肺臟、 325 20 來自過去自體免疫胰臟炎的研究。此病好發流行病學於中老年的男性，但是IgG4-RD 如果發生在目前IgG4-RD 的流行病學資料尚不完整，頭頸部，如IgG4 相關性唾腺炎 (IgG4-related 主要是因為對此疾病的不了解，大部份資料係 sialadenitis) 及I