Behcet病---丝绸之路病概要.PDFVIP

Behcet 病絲綢之路病 台中榮民總醫院過敏免疫風濕科台中榮民總醫院過敏免疫風濕科 陽明大學內科陽明大學內科 藍忠亮藍忠亮 台中榮民總醫院過敏免疫風濕科台中榮民總醫院過敏免疫風濕科 陽明大學內科陽明大學內科 藍忠亮藍忠亮 1937 年土耳其皮膚科醫師 Behcet報告一群以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素 膜炎為特徵的慢性、復發性症候群，後人稱之為白塞病 (Behcet’s disease) ，又稱白 塞 症 候 群 (Behcet’s syndrome)或 眼 、 口 、 生 殖 器 症 候 群 (ocular-oral-genital syndrome) 。爾後學者開始重視此病，發現其臨床表現廣泛複雜，除上述三種症狀 外，還有關節炎、中樞神經及血管病變，腸道散發性潰瘍等，而現已知白塞病可 侵犯任何器官，為一全身性疾病。白塞病多見於東亞、中東以及地中海盆地，沿 古絲綢之路分佈，故又稱為 絲綢之路病 。 流行病學流行病學 流行病學流行病學 大多數病例集中在地中海、中東以及東亞，以土耳其患者最多，估計其患病 率為 80-370/10萬，日本、韓國、中國大陸、伊朗、沙地阿拉伯約 13.5-20/10萬， 而英、美等西方國家為 0.12-0.33/10 。白塞病的患病率在同一國家中也存在地區差 異，北高於南。 男女發病比例報告不一，日、韓、中國大陸報告女多於男，但中東地區確是 男多於女。 此病發病年齡大部份在 30 歲或 40 歲，偶見兒童或新生兒發病。高發 地區眼部病變發生率高且重，而大陸北方患者出現眼部表現者也較南方多。 1 病因病因 病因病因 白塞病的病因尚未清楚，目前認為是一異質性疾病，可能綜合多種病因致病。 一、一 、遺傳素質遺傳素質 一一 、、遺傳素質遺傳素質 HLA- B51 為本病的好發基因。沙地阿拉伯患者的 HLA-B51檢出率為 72%, 而 正常人只為 26% ；日本之白塞病患者中HLA-B51 57%為陽性，而其正常人頻 率為 12% ；大陸之研究發現53.3%屬 HLA-B51型，而正常人頻率為 10.9% ； 但在歐美等少發地區，本病是否與 HLA相關尚無 定論 。綜合各 家報告，白塞 病之 HLA B51陽性率在亞 洲 人約81% ，而西方人約13% ，重症白塞病病患有 HLA B51者較高，如後葡萄膜炎及中樞神經病患。 進 一步研究也發現 HLA-B51 基因可促發嗜 中性白血 球功能 亢進 ，和使嗜中性白血 球產 生過氧化物的 功能 增強 。 二 、微微 生生物感染物感染 微微 生生物感染物感染 有 些學者認為本病可能與病毒感染有關， 尤其是 EB 病毒和單純疱疹 病毒 ， 但是 沒有確 切的證據 。也有學者認為與細菌 之 heat shock protein 致敏有關。 三、三 、環境環境因素因素 三三 、、環境環境因素因素 日本、土耳其是白塞病高發地區，但 僑居 美國日本後裔或 僑居德國之土耳其 後裔 ，患病者並不多見，而在高發地區居住或 旅行者，患病 危險性也增加 ， 日本之研究發現 1950 年以後，本病患者顯著增 多，認為環境污染是原因之一。 2 發病發病 機制機制 發病發病 機制機制 白塞病的發病 機制尚未 完全清楚，己發現有 體液免疫異常、 補體異常、 T 淋 巴細胞功 能異常、嗜 中性 粒細胞功能 亢