阿尔茨海默病.docVIP

阿尔茨海默病 来源： 日期：2011-5-30 一、概述 阿尔茨海默病(alzheimers disease)又称为早老性痴呆，这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期，多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现。其发病缓慢，病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主，最终造成记忆力、判断决策力、方位感、注意力和语言能力的损伤。尽管神经细胞的丧失是不可逆转的，但药物治疗有助于延缓疾病的发展。以往按起病年龄早晚，分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者合并为一种疾病。 该病起病于老年前期者，多有同病家族史，病情发展较快。在发达国家老年人群中，痴呆患病率为4%～6%。随着年龄增长，比例不断上升。一般认为，年龄每增加5年，患病率将增加1倍，女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长，本病将成为老年病学中的一个重要课题。 近年来，对本病的病因研究有重要的突破，应用分子遗传学和连锁分析方法发现，本病是一种家族性遗传性疾病，在某些患者的家庭成员中，患同样疾病的危险性高于一般人群。此外，尚发现先天愚型（Down综合征）的患病危险性也增加，存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β-淀粉样蛋白的沉积，与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。这在早年发病者中已得到证实。对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4（APOE4）遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因，亦认为与发产现过程有关。表明了肯定的遗传性联系。 其他有关病因的假说有：正常衰老过程的加速，铝或硅等神经毒素在脑内蓄积；免疫系统的进行性衰竭；机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等，可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。 二、临床表现 1.多隐袭起病，少数病人在躯体疾病，骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。 2.记忆障碍：常为本病的首发症状，如经常失落物品，遗忘已许诺的事情，言语罗嗦而重复等。随后，智能衰退日益严重，进食不知饥饱，外出后找不到自己家门，叫不出家人的名字，甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构；或因找不到自己放置的物品，而怀疑被他人偷窃；或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。有的患者不能正确使用词汇，不能认识镜中自己的形象，尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及强握，吸吮等原始反射。 3.情感障碍：早期有的患者以情感障碍为主，表现为躁狂或抑郁症状，有被误诊为功能性精神病的可能，随着病情逐渐加重，痴呆症状日益明显才被确诊。 4.性格改变：有的患者可出现性格改变，缺乏羞耻及道德感，不注意个人卫生，不能料理自己的生活，常收集废纸杂物视作珍宝，及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口齿含糊不清，言语杂乱无章。 5.意识模糊或谵妄状态：部分病人在其病程中，精神症状急剧恶化，发生意识模糊或谵妄状态，伴有错觉及幻觉等，常因急性精神创伤，更换环境或各种躯体疾患所促发。 6.躯体方面：外貌苍老，皮肤干燥多皱，色素沉着，毛发苍白，牙齿脱落，肌肉萎缩，痛觉反应消失，其他神经系统检查常无明显阳性体征，晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。 7.并发症 ⑴行为方面的并发症包括不友善，激动，迷路与不合作； ⑵精神方面的并发症包括抑郁，焦虑与偏执狂反应等。 三、医技检查 1.实验室检查，作为痴呆症评估内容的一部分，是确定痴呆症病因和老年人中常见并存疾病所不可或缺的检查项目。甲状腺功能检查和血清维生素B12水平测定是确定痴呆症其他特殊原因的必查项目。还应进行下列检查： ⑴全血细胞计数； ⑵血尿素氮、血清电解质和血糖水平测定； ⑶肝功能检查。 当病史特征或临床情况提示痴呆症的原因可能为感染、炎性疾病或暴露于毒性物质时，则还应进行下列特殊实验室检查： ⑷梅毒血清学检查、血沉、人类免疫缺陷病毒抗体检查或重金属筛查。 2.神经系统影像学检查对阿尔茨海默病诊断有重要作用，特别有助于排除痴呆症的其他原因。当前人们建议，病人在痴呆症的病程中，至少需要接受1次采用计算机化体层摄影(CT)或磁共振成像检查进行的大脑结构影像学检查。采用正电子发射体层摄影或单光子发射CT进行功能成像检查，可能有助于对与痴呆症相关的疾病进行鉴别诊断。其中脑电图检查早期仅呈现a节律减慢，晚期为弥漫性慢波；CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。 四、诊断依据 1.老年前期或老年期发病。 2.隐袭起病，慢性进行性病程