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细胞内的运输系统2013年诺贝尔生理学或医学奖简介
780 首 都 医科 大 学 学 报 第 34卷 ]1 的损伤都会导致疾病的发生。 cretorypathway[J].Cell,1990,61(4):723—733. 囊泡的运输和融合对于许多生理活动至关重要。 [6] BalcbW E,DunphyW G,BraellW A,eta1.Reconstitu— 从脑内神经细胞的信息传递到免疫反应和激素分泌, tionofthetransport ofprotein between successive COB— partmentsoftheGolgimeasuredbythecoupledincorpora— 细胞内运输系统的失控与这些领域的许多疾病相关。 tionofN—acetylgluc0samine[J].Cell,1984,39(2Pt 例如,代谢性疾病如 II型糖尿病的特征为胰岛素从胰 1):405 416. 岛beta细胞分泌异常,胰岛素介导的葡萄糖转运体在 [7] BalchW E,GlickBS,Ro~mmlJE.Sequentialintel~nedi— 骨骼肌和脂肪组织中的转位异常。另外,人类体内的 atesinthepathwayofintercompartmentaltransportinacell— 免疫细胞依靠功能性囊泡的运输和融合来传递如细 freesystem[J].Cell,1984,39(3Pt2):525—536. 胞因子和免疫效应分子等物质,从而介导先天性免疫 [8] BraellW A,BalchW E,DobbertinD C,eta1.Thegly— 反应和获得性免疫反应。 coproteinthatistransportedbetweensuccessivecompart— 除了囊泡融合与疾病的这种普遍联系,编码囊泡 mentsoftheGolgiinacell—freesystem residesinstacks 融合过程相关蛋白的基因突变也会引发疾病。例如, ofcisternae[J].Cell,1984,39(3Pt2):511—524. 在某种形式的癫痫 中发现了Muncl8一基因的突变 。 [9] FriesE,RothmanJE.Transportofvesicularstomatitisvi— 与此类似,在家族性噬血细胞综合征(familialhemoph— Illsglycoproteininacell—fleeextract[J].ProcNatlAcad SciUSA,1980,77(7):3870—3874. agocyticlymphostiocytosis,FHL)患者的子家族中发
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