原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习.docVIP

原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习 衢州巿人民医院血液肿瘤内科（32400） 孔宏伟，严雪芬，王刚 恶性淋巴瘤多首先发生于淋巴结。原发于结外器官的较少见，占恶性淋巴瘤的１４％～２５％，其中非霍奇金氏淋巴瘤明显多于霍奇金氏病。原发性肺淋巴瘤是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是一种相当少见的结外淋巴瘤,其发病率不足１％,其临床表现与其他类型肺癌极其相似,没有典型的表现,因此临床上常常出现误诊的情况,本院收治1例肺非霍奇金淋巴瘤,现报告如下: 临 床 资 料 患者,男，72岁，主因“反复咳嗽胸闷7月余”门诊以“非霍奇金淋巴瘤”末次化疗结束46天”门诊以“非霍奇金淋巴瘤”于2011-2-22收入院。 患者老年男性，隐匿起病，病程长。7月出现阵发性咳嗽，不剧，少痰，伴左胸部隐痛，到我院查胸部CT考虑“右肺占位伴两肺结节性质待查：肺癌？”，纤维支气管镜检查发现右肺上叶开口处见菜花样新生物，新生物部分堵塞管腔，以右上肺中央型支气管肺癌首先考虑。上肺小细胞性恶性肿瘤，免疫组化结果提示B细胞性恶性淋巴瘤。免疫组织化学结果示SYN-,CGA-,CD56-,TTF-1-,CK-,LCA+,CD3-,CD5-,CD20+,CD79a+.病理报告B型淋巴瘤，患者家属因经济原因拒绝化疗，自动出院。3月前患者上述症状加剧,出现胸闷气闭不能平卧,端坐呼吸，就诊我院先后予CHOP（CTX1.1 D1+THP65MG D1+VDS4MG D1+DXM 15MG D1-5）化疗2次，化疗后患者咳嗽咳痰，胸闷气促消失，行动自如。2个疗程后复查胸部CT示：1、两肺多发占位伴右上肺不张，考虑为多发恶性淋巴瘤，较前明显好转。左肺病灶较前增大，右肺病灶较前缩小。遂于2011.1.3开始予以标准剂量CHOP（DXM15mg d1-5+THP75mgd1+CTX1.3gd1+VDS4mgd1）化疗，化疗过程顺利. 2010.11.8化疗前 2010.12.5 4疗程CHOP 讨?? 论 目前原发性肺淋巴瘤临床诊断以Cordier[1]等的诊断标准为依据：（1）明确的病理组织学诊断；（2）病变局限于肺，可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结受累；（3）确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。本例资料符合原发性淋巴瘤临床诊断.目前原发性肺淋巴瘤的病理分期按Ferraro等[2] 标准为依据。ⅠE期：仅累及肺或支气管（单侧或双侧）；Ⅱ1E期：累及肺和肺门淋巴结；Ⅱ2E期：累及肺和纵隔淋巴结；Ⅱ2E W期：累及肺和邻近的胸壁或膈肌；Ⅲ期：累及肺和胸廓处的淋巴结；Ⅳ期：广泛累及肺和其他组织或器官。 肺是恶性淋巴瘤较常累及的器官，文献报道达25%～40%[2]，然而原发于肺的淋巴瘤却非常罕见。20年来，我国仅报道180例原发于肺的淋巴瘤，除去重复报道及资料不全的86例[3] ，资料显示，国内原发性肺淋巴瘤主要见于18岁患者，平均年龄为52.7岁，男女患病比例为1.8：1，其中5.3%的患者有长期吸烟史，提示该病可能与吸烟无关。原发性肺淋巴瘤临床表现无特异性。本组1例主要表现为咳嗽、发热、胸闷、气短。影像学检查表现。例1经电子支气管镜活检确诊，病理理类型以小B细胞淋巴瘤为主.主要病理类型为粘膜相关性淋巴瘤，Ferraro等[2] 报道占原发性淋巴瘤的73%，其他类型为大B细胞淋巴瘤和T细胞巴瘤。原发性肺非霍奇金淋巴瘤可选择的治疗方案包括手术、化疗或术后合并化疗。恶性淋巴瘤对化疗非常敏感，原发于肺的淋巴瘤也不例外，传统化疗选常用CHOP或COP方案，针对CD20（+）的患者，应用Rituximab已成为治疗NHL的一条新途径。国内外较少采用放疗，主要考虑放疗后出现放射性肺损伤[1,3]。 Ferraro等[2] 报道48例原发性肺非霍奇金淋巴瘤中1年生存率为89.0%，5年为67.0%。国内上官宗校等[3]报道2.5年总体生存率为81.6%。本组1例患者确诊后立即给予CHOP方案化疗。目前仍在化疗治疗过程中,已存活近1年 ? [1]? Corderier E, Chaillenx D,Lauque N,et al. .Primary pulmonary lymphomas:clinic study of 70cases in no-immunocompromised patients. Chest,1993,103:201-208. [2]? Ferraro P, Trastek V F, Adlakha H, et al. Primary non-Hodgkins lymphoma of the lung [J]. Ann Thorac Surg,2000,69(4):993-997 [3]? 上官宗校，周先勇，周建英. 原发性肺非霍奇金淋巴瘤的