重症肌无力.ppt

神经-肌肉接头疾病Diseases of Neuromuscular Junction Anatomy of the NMJ Physiology of the NMJ Definition of NMJ disorders Pathogenesis of the NMJ disorders Anatomy Anatomy of the Neuromuscular Junction Anatomy of the NMJ Physiology of the NMJ Definition of NMJ disorders Pathogenesis of the NMJ disorders Anatomy of the NMJ Physiology of the NMJ Definition of NMJ disorders Pathogenesis of the NMJ disorders 神经－肌肉接头疾病是一组NMJ处传递功能障碍 疾病。 由中枢到达运动神经末梢支配骨骼肌运动的电冲动，必须通过neuromuscular junction ( NMJ )或突触间化学传递才能引起骨骼肌有效收缩，完成自主运动。 Anatomy of the NMJ Physiology of the NMJ Definition of NMJ disorders Pathogenesis of the NMJ disorders MG是人类疾病中研究得最清楚，最具有代表性的自身免疫性疾病 Experimental Autoimmune Myasthenia Gravis MG患者常合并有其它自身免疫性疾病，如甲状腺机能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示MG是一种自身免疫性疾病。 二、起病形式及受累组织 　　 　　 ①病态疲劳性---连续肌肉收缩后肌无力症状加重，经短暂休息后又有不同程度的好转 　 ②每日症状波动性，呈晨轻暮重现象 ---肌无力的症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈较规律的晨轻暮重波动性变化。 ③肌无力不符合任何单一神经、神经根或CNS病变的分布。 Jolly test oculomotor nerve palse 咀嚼、咽喉肌无力：咀嚼、进食、咽下困难，说话声音嘶哑或带鼻音、含糊—真性球麻痹 面肌无力：表情缺乏，闭目无力，鼻唇沟浅，不能完成鼓腮、吹口哨等动作。 胸锁乳突肌、斜方肌、颈肌无力：转头、耸肩无力或不能，垂颈。 四肢肌无力：上肢--不能持重物，不能抬举。 下肢--行走无力，间歇性行走，蹲起困难，严重者卧床 呼吸肌无力：呼吸困难。 　①因疾病进展和抗胆碱酯酶药物用量不足引起； 　②腾喜龙试验阳性； 腾喜龙　10mg + 1ml 注射用水, iv , 先注射2mg 如能耐受在30秒内将其余8mg全部注入， 30秒～5 　 分钟肌无力症状迅速缓解为腾喜龙试验阳性。 ①抗胆碱酯酶药过量引起（医源性的）； 　　②出现肌束震颤及毒蕈碱样反应－－腹痛、腹泻、 　　　恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、 　　　瞳孔缩小，出汗，心跳加快； 　　③腾喜龙试验阴性或症状加重； 　　④阿托品试验阳性：阿托品　0.5mg,im ,症状改善。 　　①由于对抗胆碱酯酶药不敏感所致； 　　②无毒蕈碱样反应； 　　③腾喜龙试验阴性； 　　④阿托品试验阴性。 　1.部分或全身骨骼肌无力 　2.肌无力呈病态疲劳性，常具有活动后加重， 休息后减轻的特点 ，疲劳试验阳性。　 3.每日症状波动性，呈晨轻暮重现象。 4.新斯的明试验阳性。 　　激素具有抗炎、抗免疫，抑制抗体生成的作用。 　 ①强的松 60～80mg Po qd 5mg/2w 5mg qd/qod 　 ②氟美松 10mg～20mg, 入液 ivdrip, qd. 　 ③甲基泼尼松龙 500mg～1000mg, ivdrip， qd × 3～5d. 　 　 注意长期用药后的副作用。　　　　　　 　　治疗前　　　　　治疗后 用于激素治疗6个月无效的患者 　①硫唑嘌呤 50mg～100mg, bid～tid; 　②环磷酰胺 50mg～100mg, bid～tid 　　　　　　或 15mg/kg ivdrip 　　0.9%NS 250ml～500ml 1次/周×30次 　③骁悉　1g , Bid. 　 主要副作用：抑制骨髓、肝功损害。 去除血浆中的抗乙胆碱受体抗体，其疗效是一过