嗜酸性粒细胞性肺炎 PIE 综合征教学.docVIP

嗜酸性粒细胞性肺炎过敏性肺炎吕弗勒综合征 PIE 综合征内脏幼虫移行综合征概述 内脏幼虫移行综合征即Lffler 综合征吕弗勒综合征，又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE 综合征、嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型)、嗜酸性粒细胞性肺炎、游走性肺炎、过敏性肺炎等。属一种肺部的变态反应性综合征，指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。其临床特征为患者肺部出现为时短暂而易消失的浸润病变，伴以嗜酸性粒细胞增多及X 线胸片显示有斑片状阴影。 内脏幼虫移行综合征症状体征 轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于1 个月之内。临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。1.急性过敏性肺炎 常发生于一短而强的抗原暴露后，其表现与急性细菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原4～8h 后突然开始干咳、发热、寒战、全身不适、明显的呼吸困难，体格检查见急性病容，呼吸快速，重者可有发绀，肺部出现湿啰音，白细胞常增多，一般在抗原暴露停止后数天到数周痊愈，如果病人住院也会迅速好转，这种好转常被误认为抗生素的效果，其实最大可能是由于避免抗原后的自然结果。由于诊断不明，出院后病人又回到原来的地方，症状会再次发作，如此反复的暴露，终于导致患者产生不可逆的肺组织损伤。急性期胸部的X 线检查示间质和肺泡有微小结节性浸润，多呈斑片状或弥散分布。结节直径从一到几毫米不等，也可见到腺泡型阴影，肺门淋巴结一般不增大，胸部X线检查异常的程度反映病情的严重性。偶尔，在急性发作时，特别在暴露后早期检查，肺部可完全正常。 2.慢性过敏性肺炎 由于较长时期暴露于一个不太浓的抗原环境或反复急性发作所致。50%的病例呈隐袭进展直到肺纤维化，典型表现为逐渐加重的干咳、呼吸困难、厌食和疲乏等，常常在肺部已经广泛纤维化并伴有肺功能不全时才引起注意，这时可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表现，与原发性肺纤维化难于区别。胸部X 线检查示广泛的间质纤维化伴支气管血管的影像(纹理)增粗。 轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于1 个月之内。临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症（支气管中央型肉芽肿病）(支气管肺曲菌病）｛多发、游走性片状阴影与支气管哮喘的区别｝ LOffler 综合征吕弗勒综合征热带性肺嗜酸粒细胞浸润症（又称Weingarten综合征） 过敏性血管炎和肉芽肿病Churg-Strauss综合征 内脏幼虫移行综合征诊断检查 实验室检查：1).外周血检查 周围血液中嗜酸粒细胞较正常者大，并含有大型颗粒，细胞数增多，占白细胞总数20%～70%，嗜酸细胞直接计数常在3.0×109/L 左右。 2.免疫学检查 血液中寄生虫抗体检查可阳性；IgE 可高至2300ng/ml，有肝脏肿大者常示高球蛋白血症。 3.寄生虫卵检查 肺泡灌洗液及24h 痰找寄生虫卵可有阳性发现。 4.皮试检查 寄生虫皮试液皮试可阳性。 其他辅助检查： 胸部X 线片显示云絮状斑片影，其范围可大可小，阴影可于短期内消失，不久又再次出现，部位可迁移而不恒定。有时可显示肺不张。肺功能试验：本病主要为限制性肺功能障碍，急性期肺容量明显减少，但肺量计测定没有什么变化。FVC 减少，FEV1 轻度下降，间质炎症使肺顺应性(lungcompliance)降低，明显的通气血流异常导致肺的弥散能力和动脉氧分压下降。与临床和X 线改变一样，急性期的肺功能异常是可逆的。到了广泛肺纤维化的慢性阶段，限制性和阻塞性肺功能障碍就成为不可逆的了。 诊断： 根据临床出现的呼吸道症状包括咳嗽、气喘、发热等，以及X 线胸片中有暂时性浸润性阴影，周围血中嗜酸粒细胞增多，即可做出诊断。病史中要详细询问服药史、食物史及其他过敏史。周围血液中嗜酸性粒细胞绝对值超过3.0×109/L 即支持本病的诊断。血IgE 测定呈高水平。若疑为由于犬、猫蛔蚴在体内移行引起本病，可做酶联免疫吸附试验(ELISA)，测得抗犬、猫蛔蚴的抗体，以与感染人蛔虫鉴别。大便中的虫卵都在肺部病变出现后数天至数周方能见到，因而需要在疾病早期和病后2～4 周内多次重复进行大便检查，方可明确病原。内脏幼虫移行综合征治疗方案 症状明显者可先用肾上腺皮质激素以使症状缓解，血嗜酸粒细胞数值减低，泼尼松(强的松)每天剂量为1～2m