系统性红斑狼疮的诊断及治疗课件1.pptVIP

系统性红斑狼疮的诊断及治疗 江苏省中医院风湿科 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段 男女发病之比为1： 7～9 SLE的患病率： 美国为14．6~122／10万人； 我国为70／10万人(妇女中高达113／10 万人)。 临床表现 1常见表现 2重要脏器受累表现 3免疫学异常 常见临床表现 SLE临床表现复杂多样，多隐匿起病。 自然病程多加重与缓解交替。 主要症状的发生率 症状 发生率 (％) 疲劳 80～100 发热 ﹥80 消瘦 ﹥60 关节痛 ～ 95 皮肤损害 ﹥ 80 肾脏病变 ～ 50 胃肠道病变 38 呼吸道病变 0.9 ～ 98 心血管损害 46 淋巴系统损害 ～ 50 中枢神经症状 25 ～ 75 SLE的皮肤损害表现 光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 SLE重要脏器受累的表现 1狼疮肾炎(LN)： 2神经精神狼疮： 3血液系统表现： 4心脏、肺部表现： 5消化系统表现： 6其他表现： 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括 急进性狼疮性肾炎 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血 血小板减少性紫癜 粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等。 免疫学异常 主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面 免疫荧光抗核抗体(IFANA) 抗双链DNA(dsDNA)抗体 抗Sm抗体 抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体等 SLE的诊断 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮 诊断标准 SLE病情活动性和病情轻重程度的评估 诊断标准 1971年ARA分类标准 1982年ARA分类标准 1988年ARA分类标准 1997年ARA分类标准(目前普遍采用) 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 (尚需进一步接受广泛验证和评价) 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵 的关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅 神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者