%9d%99脉畸形概述与血管内栓塞封堵治疗进展.pdfVIP

·专题讲座· 肺动静脉畸形概述及血管内栓塞封堵治疗进展 中国医科大学附属一院徐克钟红珊 artefiovenous 肺动静脉畸形(pulmonary 血管床的一种异常沟通，形成高流量，低阻力的右向左分流。发病率为2—3／100，000。病因可以分为 先天遗传性和后天获得性。其中60％一90％的PAVM为先天遗传性，与9号常染色体和／或12号常染 色体基因突变导致的遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagic Rendu—Osier—Weber病(Rendu—Osier—Weber 疾病，肝硬化肝肺综合征及肺吸虫和肺转移癌相关。 一、临床表现 PAVM的典型临床表现可分为三方面。一方面，右向左分流的静脉血未经肺毛细血管氧和直接进 入体循环，从而导致低血氧症，引起乏力，运动耐力差，呼吸困难，紫绀，杵状指及相应代偿的红细胞增多 症等。第二方面，右向左分流的静脉血未经肺毛细血管的过滤进人体循环，静脉系统中的小血栓块，细 embolism)引起神经系统症状，包括短暂性脑缺 菌以及气栓直接进入体循环导致反常栓塞(paradoxical ischemic 血发作(transient TIAs发作病史，18％有休克病史，9％有脑脓肿病史，8％有癫痫发作病史。多发性PAVM患者神经系统 症状的发生率更高。第三方面，毛细血管扩张症引起的鼻衄，咯血，皮肤粘膜毛细血管扩张。自发性 PAVM破裂可引起的致命性大咯血，胸腔积血，这一症状比较少见，但在妊娠期妇女的发生率明显增高。 在PAVM以上临床表现中，低氧血症引起的临床症状最为普遍。但是由于PAVM的漫长的发病过程， 大多数患者都可以耐受。因此，通常40％的PAVM患者首次就诊的主诉为神经系统症状。因此尽管很 多PAVM患者症状比较逍遥，但由于其潜在的致命的神经系统症状及PAVM破裂，胸腔积血的危险性． 对于已经诊断的PAVM要及早进行预防性治疗。 二、普查及诊断方法 除了详细了解家族史，病史及体格检查外，常用的普查方法包括动脉血气分析，氧饱和度测定及影 像学检查方法，这里主要介绍各种常用的影像学检查方法及表现。 1．胸部x线正侧位平片(chest 法。诊断敏感度和特异性分别为83％和92％。表现为形状各异的阴影，通常为圆柱形，透视下可见与 心脏同步的搏动。 经肘正中静脉注射，如果3—5个心动周期后，超声心动图发现左心房内有气泡征象，则证明存在肺内右 向左分流。其敏感度高于胸部X线平片。 技术，其优势在于无须进行增强扫描即可明确PAVM瘤囊的形态及供血动脉和引流静脉的尺寸。根据 需要可以进一步进行三维重建。 Subtraction 4．选择性肺动脉数字减影造影(SelectivePulmonaryDigital 的金标准，通常在介入治疗前用于进一步确定病变形态，制定具体栓塞封堵方案。 ．I． 三、PAVM的分型与病变特点 介入治疗前，选择性肺动脉数字减影造影评价极为重要，对介入治疗方法的选择，材料的准备，介入 治疗方案的制定意义重大。White等根据PAVM数字减影造影的肺段动脉解剖特点及介人治疗的需要 提出了PAVM的造影形态分类(Angioarchitecture 一10％)。单纯型PAVM由单一肺段动脉供血并只有单一引流静脉。复杂型PAVM的定义是由2条或 两条以上肺段动脉供血，并具有1或2条引流静脉，常见于右肺中叶和舌叶。连接供血动脉和引流静脉 的瘤囊可以是薄壁无分隔的，多见于单纯型PAVM，或者是复杂交通的多个血管管腔，多见于复杂型 也可以是多发的，可以单侧发病，也可以双侧发病。33％一50％患者为多发PAVM，8％一20％患者为双 A：单一肺段动脉单支供血；B：单一肺段动脉多分支供血；C：单一肺段动脉多分支供血另有一个近端分 支供血。这一详细分型的意义在于：介入治疗前肺动脉造影时有一些小的供血肺段动脉分支不易显示， 但是在主要的供血血管被栓塞后，由于血流压力改变，可能发现一些小的动脉分支，这是PAVM介入治 疗后再灌注的原因之一。因此应尽量找到全部供血动脉，达到彻底栓塞的目的。 WhiteRI