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小儿非感染性肺炎--概述与病例分享 上海交通大学附属儿童医院呼吸科（200040 ） 车大钿 小儿非感染性肺炎是指由不同的非感染性因素导致的累及肺间质、肺泡和 (或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。也称“弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ，DPLD) ”或间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)。其病因复杂，通常将ILD分为特发性和继发性两大类。原因不明 的ILD被称为“特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias， IIPs)”，而由其他疾病和病因引起者为继发性ILD。在所有ILD 中，继发性ILD 占 2 ／3以上，包括肺泡出血综合症（特发性肺含铁血黄素沉着症），肺泡蛋白沉着 症，肺泡微石症，嗜酸粒细胞性肺炎，过敏性肺泡炎，肺结节病，小气道病变如 闭塞性细支气管炎等。成人以风湿性疾病所致的ILD为主，系统性硬化、混合性 结缔组织病、皮肌炎等风湿病中近1 ／2的病例可并发ILD。目前，IIP已成为国内 外呼吸病理和临床研究的热点 。局部资料表明ILD 的发病情况近年来呈明显的 上升趋势。儿童的PILD缺乏准确的流行病学资料。 本院2010.12-2011.4有2例资料完整的间质性肺部疾病儿童，按C-R-P诊断模 式进行诊断。一例为脱屑性间质性肺炎；一例为类脂性肺炎。在此特将临床，影 像和病理资料；以及在临床诊治工作中的心得做一总结。 特发性间质性肺炎(idiopothie interstitial pneumonias，IIPs)是由一组 不同的疾病构成，包括寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)、 非特异性间质性肺炎(nonspeeific interstitial pneumonia，NSIP)、呼吸性细 支气管炎- 间质性肺病 (respiratory bronchiolitis-nterstitial lung disease，RB-ILD)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)、 隐源性机化性肺炎(eryptogenic organizing pneumonia，COP)、脱屑性间质性 肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎 (1ymphoid interstitial pneumonia，LIP)。5O％-60％的IIP是UIP， NSIP是第 二最常见的IIP，占14％-36％。尽管组成IIPs的疾病有着相似的临床、病理和放 射学特征，但是其预后和治疗却有很大差别，因此准确诊断和分型有重要的临床 意义。目前强调IIP 的准确诊断依赖于临床一影像一病理诊断(clinic- radiologic-pathologic iagnosis，CRP 诊断) 。这是因为IIP以肺间质的慢性 1 炎症和纤维化为特点，患者的症状和体征一般没有特征性，不同类型的IIP可能 显示十分相似的胸部影像学表现，而一种类似的影像学表现可能为不同的疾病类 型。因此，必须结合必要的临床资料和影像学检查才能获得正确的诊断结果。临 床医师往往通过肺活组织检查的方法(经支气管镜行肺活组织检查和经皮针穿刺 行肺活组织检查，或开胸行肺活组织检查)期望得到病理学的“金标准”诊断。 而实际工作中得到更多的是描述性的意见，而不是病理诊断。另外，IIP同一形 态表现可能是不同的疾病。需要结合临床资料排除某些继发性的肺损伤。如胶原 血管病(系统性红斑狼疮、多发性肌炎和皮肌炎等)和某些自身免疫性疾病(如类 风湿关节炎、干燥综合征)等在病理学上可能会出现UIP、NSIP和COP等IIP的形态 学表现；外源性过敏性肺泡炎与INSIP的病变也难以区分；肺肿瘤和炎症都可能 出现脱屑性问质性肺炎(DIP)样的变化。IIP的诊断必须在排除了已知原因所致肺 损伤后才能确诊。因此，详尽的病史和相关的实验室检查(如血清自身免疫学检 查等)是完成诊断必不可少的。病理诊断是IIP诊断的重要标准，不是唯一的“金 标准”。而通过外科肺活检获得病理标本后，能否做出正确的临床病理诊断，有 赖于标本的代表性(标本的质量)及临床医师与病理医师的互动。 我们觉得正确的诊断源于对小儿肺部间质性疾病的高度重视，对病人的责任