多发性脂囊瘤41例临床及病理分析.pdfVIP

J Diagn Ther Dermato-Venereol ，Aug． 2013． Vol． 20 ， 270 No． 4 ·经验交流 · 多发性脂囊瘤41 例临床及病理分析 周动机1 ， 胡毅强1 ， 许锦文2 开平市中心医院 1． 皮肤科;2． 病理科，广东 开平 529300) ( ［ 摘要］ 目的:探讨多发性脂囊瘤的临床和病理特点。方法:对41 例多发性脂囊瘤的临床及病理资料 进行回顾性分析。结果:41 例患者中，男女比例 1. 73∶1，10 岁以内发病者占5% ，30 岁以内发病者占 88% ，平均病程3. 5 年。皮损好发于躯干及四肢(85% )，其中胸腹部占66% 。3 例为单发，其余均表现为 多发性皮下囊肿。病理改变为囊壁由复层鳞状细胞组成，囊壁及邻近有皮脂腺小叶。临床正确诊断率为 43. 9% 。结论:多发性脂囊瘤临床表现有特征性，囊壁及邻近有皮脂腺小叶是确诊的重要依据。 ［关键词］多发性脂囊瘤; 诊断 ［中图分类号］Ｒ758． 5 ［文献标识码］B DOI :10． 3969 /j． issn． 1674 － 8468． 2013． 04． 016 多发性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)是一 先天性厚甲症，余均为散发病例。 种遗传性皮肤病，多呈常染色体显性遗传，临床上 1． 1． 4 症状体征 3 例为单发，其余均表现为多 也可见散发病例。本文对我科2007 ～ 2011 年经 发。皮疹为大小不等的半球形肤色或淡黄色皮肤 过临床和病理确诊且资料比较完整的41 例患者 囊性损害，直径数毫米至1 ～ 2 cm，质地较柔软，挤 进行回顾性分析。 压后有油脂样物质溢出，味臭。无明显自觉症状。 1 对象与资料 1． 1． 5 术前诊断 术前诊断为多发性脂囊瘤18 1． 1 临床资料 例、皮脂腺囊肿11 例、脂肪瘤5 例、皮下纤维瘤2 1． 1． 1 病例 所有患者均为门诊病人并经组织 例、表皮样囊肿2 例、黄瘤病1 例、皮脂腺瘤1 例、 病理确诊。41 例患者中，男26 例，女15 例，男女 神经纤维瘤1 例。 比例1. 73∶1。年龄15 ～ 47 岁，平均27 岁。其中 1． 2 组织病理 发病年龄在10 岁以下者2 例(4. 9% )，10 ～ 19 岁 肿瘤一般位于真皮中下部，囊壁由复层鳞状 11 例(26. 8% )，20 ～ 29 岁23 例(56. 1% )，30 ～ 细胞组成，厚薄不一，常有折叠，无颗粒层，壁内面 39 岁5 例(12. 2% )。病程从十几天至三十多年 有一薄层致密的角质层，并向腔内有小突起。囊 不等，平均3． 5 年。 壁及邻近有皮脂腺小叶。囊内容物有三种不同类 1． 1． 2 发病部位 躯干及四肢35 例，其中胸、腹 型，其中33 例囊内为角质物，5 例囊内为成簇的 部27 例(图1);阴囊阴茎6 例。 1． 1． 3 家族史 其中9 例有家族史，但未见伴发 毛，3 例囊内为皮脂腺样物质。见图2 。 图1 多发性脂囊瘤患者临床图片(胸部) 2图皮损组织病理(HE ，2A :40 × ;2B :100 × ) 皮肤性病诊疗学杂志 2013 年8 月