无汗性外胚叶发育不良伴无乳头1例.docx.docxVIP

网址： HYPERLINK  第  PAGE 2 页，共  NUMPAGES 2 页 嗜酸性筋膜炎15例报告 嗜酸性筋膜炎15例报告 中华皮肤科杂志 1998年第6期第31卷 论著摘要 作者：李慧珠　李康勇　滕传远　韩婷梅 单位：210042 南京，中国医学科学院　中国协和医科大学皮肤病研究所 嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis, EF)是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的皮肤病，临床上以四肢硬肿为主要表现。现将我们诊治的15例报道如下。 一、临床资料 一般资料：15例中男9例，女6例，年龄20～66岁。在有明确发病季节的9例中，5例在春季发病，3例冬季发病，1例夏季发病；病程最短为4个月，最长为7年，平均为31.3个月；15例中5例在发病前有明确的劳累、感冒史。 二、临床表现 皮损首发部位：9例为前臂、5例为小腿、1例为大腿。皮损分布：四肢对称受累8例，双上肢受累4例，双下肢受累2例，单侧上肢受累1例，躯干受累仅1例。 皮损表现：15例中，9例首发皮损为皮肤肿胀，2例为红斑。住院时体检：15例均见皮肤肿胀硬化，12例(80％)可见沿静脉走向呈坑道状凹陷；6例(40％)见皮损处凹凸不平呈桔皮样外观。15例均无指趾溃疡。 其它：15例中，12例关节活动时疼痛，10例出现关节活动受限，以指、腕、踝关节多见，其中有2例出现指、腕关节畸型；对其中活动受限较重的7例行X线摄片，未见骨质异常；15例中2例有发热、3例感乏力，2例四肢肌肉酸痛；皮损处毳毛大部分正常；15例均无雷诺现象，均未发现内脏损害及伴发疾病。 三、实验室检查 一般检查：血常规：3例血红蛋白低于110g/L；尿粪常规均无异常发现； 10例血沉升高(25～40mm/1h)；肝肾功能、心电图均正常；B超主要脏器未见异常。 血清免疫学检查：3例总蛋白低于60g/L；4例白蛋白低于35g/L；9例球蛋白高于30g/L；蛋白电泳中9例白蛋白比例低于0.55；3例α1球蛋白高于0.03；3例α2球蛋白高于0.09；3例β球蛋白高于0.12；10例γ球蛋白高于0.19；7例IgG高于16g/L；4例IgM高于2000mg/L；1例IgA高于4000mg/L；3例抗“O”阳性；1例类风湿因子阳性；2例CH50低于90kU/L；1例肌酸磷酸激酶高于80IU/L；1例抗RNP、ANA阳性。 特殊检查：15例中，嗜酸粒细胞绝对计数7例(46.7％)高于300×106／L；1例行骨髓穿刺，其骨髓象为嗜酸性杆状核及分叶核偏高，无幼稚型。 病理及免疫病理：15例筋膜均有显著的胶原纤维增生、均质化，部分小血管内皮细胞肿胀、管腔栓塞、血管周围有非特异性炎症细胞浸润，但仅3例含有少量嗜酸粒细胞浸润；13例脂肪小叶间隔纤维增厚、硬化，2例真皮下部胶原增粗，1例骨骼肌纤维变性，炎症细胞浸润。在已做直接免疫荧光检查的6例中，3例筋膜间有免疫球蛋白沉积，其中IgG 2例、IgM 1例、C3 1例；肌束间IgG阳性1例。 四、治疗及预后 早期主要应用泼尼松30～50mg/d；病情较重者则选用秋水仙素1.0～1.5mg/d辅以低分子右旋糖酐、丹参注射液、脉络宁等治疗；部分患者还应用腹蛇抗栓酶、薄芝注射液、雷公藤、复春片等治疗。本组病例住院时间最长112天、最短14天，平均为53.3天，出院时均有不同程度的好转，出院后一直在本院治疗随访的8例中，3例于出院后2年痊愈，3例分别于出院后3年、4年、6年后痊愈，1例至今未愈，1例转变为硬皮病(经病理证实)。 五、讨论 本病由Rodon于1975年根据7例患者病理所见命名为嗜酸细胞性筋膜炎。以后的报道发现患者并不全出现嗜酸粒细胞增高或浸润以及高γ球蛋白血症，因而有学者对本病是否为一独立的疾病表示异议，并认为本病为硬皮病的皮下型或异型。苑勰等于1982年统计21例，仅部分患者具有嗜酸粒细胞增高或浸润，并根据筋膜有以小血管炎为中心的非特异性炎症及胶原纤维的增生硬化改变，认为称之为“硬化性筋膜炎”更能反映本病的病变特征，并于1991年再次统计44例病理切片，其中仅7例有嗜酸粒细胞浸润。本组15例病理表现主要为筋膜胶原纤维增生硬化，仅3例含有少量嗜酸粒细胞浸润。然而末梢血嗜酸粒细胞绝对计数增高率(46.7％)与病理切片中嗜酸粒细胞浸润率(20％)相差悬殊。苑勰等统计的51例中亦存在类似情况(分别为47％、16％)，其原因尚待进一步研究。本组病例用泼尼松治疗效果显著，其6年痊愈率为75％，预后较硬皮病明显良好。总之，我们认为本病命名为硬化性筋膜炎更恰当，是否与硬皮病同属一病谱有待进一步研究。 参考文献 1 苑