第二神经内科病房郭阳教授（主持人）.PDF

讨 论 第二神经内科病房 郭阳教授（主持人） 结合现有病史和辅助检查，请神经内科医生分析患者病情，对该患者下一步处置有哪些？ 第四神经内科病房 郑东明教授 患者主要存在三方面损害，一：认知障碍（记忆力减退突出），定位诊断在大脑皮层，颞叶损害较重； 二：椎体外系损害（步态异常、肌张力增高、肢体震颤），右侧肢体受累为主，定位诊断考虑皮层下结构， 可能以左侧基底节为主；三：感觉上的体征可能与脊髓空洞症病史有关。结合病程，归纳其主要表现为快速 进展性痴呆，同时伴有椎体外系运动异常。该患有较长时间发热，第一考虑中枢神经系统炎性疾病，尤其表 现为慢性病程的感染性疾病，如梅毒、艾滋病、结核等；第二考虑免疫疾病，如 自身免疫性脑炎（包括副肿 瘤相关脑炎）、桥本氏脑病、结缔组织病累及神经系统；第三考虑肿瘤性疾病累及脑内，部分肿瘤患者可出 现发热。另外短期内出现痴呆疾病还见于脑血管性疾病、代谢性相关疾病（维生素B1、B12 缺乏等）、严重 的系统性疾病引起的各种脑病等。神经系统变性病如CJD表现为快速进展性痴呆，患者临床表现不支持典型 CJD，但仍可以行相关检查筛查。最后要鉴别药物、毒物中毒，医源性因素如放射性脑病，颅内慢性血肿等。 第二神经内科病房 郭阳教授（主讲者） 神经科疾病诊断从两方面入手，第一定位诊断，第二定性诊断。该患症状分两方面，认知障碍和运动 （椎体外系受损）障碍，刚刚从定位定性角度已给予系统分析， 目前应从最突出的临床表现 “快速进展性痴 呆”入手。快速进展性痴呆虽没有明确定义，但通常认为痴呆多数于数周至数月，一般不超过1-2年达到严 重程度。引起快速进展性痴呆的病因总结为VITAMINS法则，即血管性（vascular）、感染（infectious）、中 毒-代谢（toxic-metabolic conditions）、自身免疫性（autoimmune）、肿瘤（metastases / Neoplasm）、医 源性（ iatrogenic / Idiopathic） 、神经系统变性病（ neurodegenerative）和系统性（systemic / seizures / structural）。患者入院后完善辅助检查：血常规、凝血、肝肾功、离子、血糖、血脂、甲功、VB12、肿瘤标 记物均正常；风湿免疫相关指标正常；梅毒、HIV相关抗体阴性。腰穿回报：脑脊液压力：200mmH O；脑脊液 2 常规：外观无色透明；潘氏试验阴性（-）； 白细胞计数3*10^6/L；红细胞计数0*10^6/L；脑脊液生化：糖 2.98mmol/L；氯113.2mmol/L；蛋白 2.55g/L；脑脊液涂片未找到一般细菌、隐球菌、结核菌；脑脊液细胞学检 查未找到瘤细胞。肺CT：右肺上叶后段及左肺上叶下舌段散在少许炎症。头MRI增强+MRA+MRV：左侧基底节 区及侧脑室内占位性病变，恶性可能大，胶质瘤？淋巴瘤？脑内多发腔梗及脱髓鞘改变。脑萎缩。双侧乳突 炎。 请放射科医生分析头MR结果。 放射科 王宏伟副教授 左侧基底节、侧脑室旁结节，在T1、T2、Flair序列上以等信号为主，伴有周围明显水肿（左侧额叶、基 底节区大片水肿），有脑室受压、中线移位的占位效应。DWI序列提示弥散受限，基底节、脑室周围、脑室内 可见多发高信号病变；T1增强序列提示上述多发结节呈明显的均匀强化。综上分析，多发结节，靠近脑室、 中线的部位，考虑淋巴瘤或转移瘤，更倾向于淋巴瘤。 第二神经内科病房 郭阳教授（主讲者） 患者可能是原发中枢神经系统淋巴瘤。建议完善PET-CT、骨穿检查。请神经外科医生介绍下一步如何处 理，是否可以行病变处活检以明确诊断。 第三神经外科 功能神经外科病房 李少一教授 中枢神经系统淋巴瘤特点：位置在中线部位，额叶、胼胝体居多，团块状，肿瘤界限较清楚，增强可见 明显均匀强化。与神经系统其他肿瘤不一样（如神经胶质母细胞瘤也表现为均匀强化，但病灶内一般会有囊 变），淋巴瘤强化为血脑屏障通透性增高导致的造影剂渗漏，而胶质母细胞瘤的强化则是因为肿瘤内血管增 生所致。脑组织活检可以明确颅内病变病理诊断，通常采取两种方式：立体定向脑组织活检和手术直接切除 取活检。该患病变的位置在中线附近、脑室周围，立体定向探针很难到达，所以采取大脑纵裂、胼胝体入路 直接切除取活检。