风湿性疾病的肾损害.ppt

风湿性疾病的肾损害;;肾脏损伤的可能原因;;;;蛋白尿形成机制;蛋白尿形成机制;一、狼疮性肾炎（LN） ;;狼疮性肾炎的病理分型;LN病理分型(WHO,1974);LN病理分型(WHO,1982);Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎(严重的系膜、内皮、系膜毛细血管增殖和/或扩张，内皮下沉积、不规则的系膜区沉积及大量内皮下沉积) 　 a 无系膜病变 　 b 活动性坏死 　 c 活动性和坏死性病变 　 d 硬化病变 Ⅴ型 　弥漫膜性肾炎 　 a 单纯膜性肾炎 　 b 伴有Ⅱ型病变(a或b) c　伴有Ⅲ型病变(a-c) d　伴有Ⅳ型病变(a-d) Ⅵ型　 进展性硬化性肾炎;LN病理分型(ISN/RPS,2003);Ⅳ型 弥漫性LN 　　　 弥漫(≥50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管 内或毛细血管外增生性肾炎，弥漫内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变。可分为弥漫节段性(Ⅳ-S)(≥50%肾小球，受累小球呈节段 性病变)和弥漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%肾小球，受累小球呈全球性病变) ,节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳 样结构而无细胞增殖及基质增生。 Ⅳ-S(A) 活动性病变：弥漫节段增生性肾炎 Ⅳ-G(A) 活动性病变：弥漫全球增生性肾炎 Ⅳ-S(A/C) 活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎 Ⅳ-G(A/C) 活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎 Ⅳ-S(C)　 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫节段硬化性肾炎 Ⅳ-G(C)　 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫全球硬化性肾炎 Ⅴ型 　 膜性LN 　 LM、IF、EM 可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变 　 Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断 Ⅴ型可表现为进展性硬化 Ⅵ型　 进展性硬化性LN　(≥90%肾小球全球硬化无残余功能);活动性及慢性肾小球病变;;LN Ⅲ(A)型（PASM）;LN Ⅲ(A)型（PASM）;LN Ⅳ-G(A)型（PASM）;LN Ⅳ-S(A)型（PAS）;LN Ⅳ-G(A/C)型（PAS）;LN Ⅳ-G(A/C)型（PAS）;LN Ⅳ-G(A)型（PASM）;LN Ⅴ型（PASM）;;LN Ⅳ+Ⅴ(A/C)型（PASM）;LN Ⅵ型（PASM）;SLE血栓性微血管病（PASM）;LN的免疫荧光表现：多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮”现象;细胞性 纤维细胞性 纤维性;LN的组织学特点;;SLE-ESRD发病率的变化情况;系统性红斑狼疮终末期肾病发病率的变化情况（续）;LN，微血栓形成 LN，苏木素小体形成 Masson，×400 HE ，×400 ;ESRD后SLE的活动情况;;ESRD后SLE的活动度下降的原因;SLE进展至ESRD后Th1/Th2的变化情况;SLE-ESRD的透析治疗;需要透析是否意味肾功能不可逆转？;SLE患者透析后是否需要继续免疫抑制剂治疗？;何时开始透析？;透析对SLE疾病活动的影响;透析对SLE疾病活动的影响（续）;SLE-ESRD患者HD的存活情况;SLE-ESRD患者HD的存活情况（续）;尽管少数患者在透析过程中保持着疾病活动，临床状况较差，大部分SLE患者对HD耐受性好 对于aPL阳性的患者推荐给予小剂量的阿司匹林，以减少形成血管通路血栓的危险性 EPO的剂量要足，通常SLE患者比非－SLE需要更高的剂量，才能理想的纠正贫血;腹膜透析;SLE-ESRD患者的肾脏移植;何时开始移植？;移植后患者的存活情况;移植肾和患者的存活率;移植肾和患者的存活率（续）;肾移植后SLE患者死亡的原因;移植后SLE的再发;移植后SLE的再发（续）;;类风湿性关节炎性肾脏受累的死亡率 ;类风湿性关节炎肾脏受累的病因及临床表现 ;;;;;（三）治 疗;;;;;四、弥漫性硬皮病的肾脏累及;;;;;（二）肾梗塞;（三）肾静脉血栓形成;（四）血栓性微血管病（TMA）;;（五）肾小球疾病;;六、与风湿性疾病相关间质性肾炎;;;;;大片急性肾小管坏死;肾间质大量炎细胞聚集;;;;;;;;;;