第九篇 第二章 类风湿关节炎幻灯片1.pptVIP

第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 ;1、掌握RA的临床表现、诊断和治疗。 2、了解RA的病因、发病机制。 ;讲授主要内容;RA是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。 滑膜炎反复发作，导致关节破坏，甚至残废。 60%～70%的患者在活动期血清中出现类风湿因子（rheumatoid factor, RF）。 RA呈全球性分布。 患病率：我国为0.32%～0.36%，欧美白人1%。 ;（一）感染因子：可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达。 活化B细胞、T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子。 分子模拟(molecular mimicry) （二）遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向。 易感基因：HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以外的基因被证明 与RA的发病、发展有关。;机体免疫功能异常 抗原（Ag）进入人体? Th细胞活化? 分泌细胞因子? B细胞活化? 浆细胞? 分泌大量免疫球蛋白，形成免疫复合物? 关节炎等。 抗原（Ag）? 滑膜的巨噬细胞活化，Th细胞浸润? IL-2、IFN-γ、TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8增多? 滑膜炎。 滑膜细胞出现不正常凋亡过程。;滑膜炎（synovitis）→ 关节炎 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细 胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成? 软骨和 骨破坏 血管炎（vasculitis）→ 关节外病变;正 常;发病见于成人任何年龄，80%发病于35～50岁。 女性多见，男:女=3:1 多数缓慢而隐匿起病。 病情多呈慢性、反复发作且个体差异大。 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降。 关节炎特点：主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。 ;关节表现;;颈椎受累 ? 颈痛、活动受限，脊髓受压。 肩、髋关节受累 ? 局部疼痛和活动受限，但很难发现肿胀。 颞颌关节受累 ? 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限。;关节功能状态分级（美国风湿病学会）;1. 类风湿结节 (rheumatoid nodules) 提示RA病情活动。 2. 类风湿血管炎 可出现在任何系统。 3. 肺 ? 肺间质病变 ? 结节样改变 ? 胸膜炎;4.心脏损害：心包炎是最常见心脏受累的表现。 5.胃肠道：上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药的损伤。 6.肾损害：药物损伤，淀粉样变性。 7.神经病变损害：脊髓受压、腕管综合征、多发性神经炎。;8.血液系统 贫血、白细胞减少、血小板减少 Fetly综合征（Fetly syndrome）：RA伴有脾大、中性粒细胞减少等。 9.干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） 约30%～40%患者有继发性SS。;实验室和其他检查;自身抗体检查;抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies, AKA) 抗核周因子(anti-perinuclear factors,APF)抗体 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 (anti-filaggrin antibody,AFA) 抗环瓜氨酸肽抗体 (anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP) 上述各抗体对RA的敏感性较RF低，但特异性较RF高，达90％以上。有助于RA的早期诊断。;名称 阳性率（%） 特异性（%） RF 60～78 86 AKA 44～73 90 APF 48～66 92 AFA 47～69 93 anti-CCP 47～82 96 ;其他免疫学检查;关节滑液(synovial fluid) ? 正常关节腔滑液不超过3.5ml； 关节有炎症时滑液增多。 ? 正常滑液中WBC ?200×106/L，粘度高； 关节炎滑液WBC 2000×106/L～75000×106/L， 中性粒细胞占优势，粘度差。 类风湿结节的活检 ;关节X线检查 — 关节病变的分期 I 期 关节端的骨质疏松； II期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄； Ⅲ期 关节面出现虫凿样破坏性改变； Ⅳ期 关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直 CT：可以显示在X线片上尚看不出的骨破坏 MRI：可以显示关节软组织早期病变 ECT：可显示全身骨骼及关节情况;关节影像;肺间质病变; 美国风湿病学会1987年的RA分类标准。