34例蕈样肉芽肿的早中期临床及病理学改变毛换伟.docVIP

34例蕈样肉芽肿的早、中期临床及病理学改变 北京京城皮肤病医院 病理科 毛换伟 蔡有龄 北京京城皮肤病医院 特需专家门诊 殷致宇 蕈样肉芽肿（Granuloma Fungoid），是一个真性淋巴细胞恶性肿瘤。MF虽然是淋巴细胞的恶性肿瘤，但它的自然病程可长达20~30年。多始发于成人，慢性过程，特别是红斑期，虽然其一般病程约2-5年，但也可长达30年，平均6.1年，可持续多年而无内脏受损。斑块期及肿瘤期的发展时间不明，相对较短。当进入斑块期，预后多不良，而结节的出现又预示终末期的到来，常合并系统性改变。可见MF早期的发现，特别是红斑期的发现，对挽救病人的生命极其重要。 MF的临床表现较多，缺乏特异性形态，常常类似其它皮肤病，给临床诊断造成一定的困难。过去曾诊断为蕈样霉菌病【1】、斑块型副银屑病、苔癣样型副银屑病、血管萎缩性皮肤异色症的疾病，现在证实它们都是MF在不同???期的不同临床表现。 【临床资料】34例MF男性24例，女性10例。 在获得确诊前的病程 确诊前病程＜1年1~4年5~9年10~30年＞30年病程不详病例数71211112所占百分比20.59%35.29%2.94%32.35%2.94%5.88%1/3+的病人病程很长，超过10年，甚至长达50年之久。绝大的病人在院外长期未能获得正确诊断。可见MF在诊断上的困难! 发病年龄 发病年龄＜20岁20~30岁31~40岁41~50岁＞50岁病例数537613所占百分比14.71%8.82%20.59%17.65%38.24%皮疹形态：红色小丘疹、部分浸润性红斑、覆有少量鳞屑的丘疹、浸润性红斑丘疹、有少量鳞屑的红斑、红色糠秕疹、水肿性红斑、浅褐色斑片、淡红斑、暗红色浸润斑丘疹、淡红色硬肿斑等。 临床诊断：脂溢性皮炎、银屑病、副银屑病、玫瑰糠疹、光敏感性皮炎、湿疹、皮肌炎、离心性环状红斑、硬肿病、毛发红糠疹、鱼鳞病、红斑待查等。 病理诊断：20例MF红斑期，14例斑块期。 【分析】 （一）.MF临床表现： MF的皮损表现传统分为3期，即斑片期（蕈样前期或红斑期）、斑块期及肿瘤期【2】。病人可顺序经过这三个期，也可不经前面的一期而直接进入某一期。同一患者身上三期可以表现可以同时存在【3】。 斑片期在临床与病理上常与斑块期重叠。 斑片期的临床表现：皮疹可分为非萎缩性及萎缩性斑片，两者亦可混合存在，呈红色、黄红色、淡褐色，多伴有色素沉着或减退 。皮疹可广泛而多形，同一病人可同时出现红斑、丘疹、苔癣样、鱼鳞病样或皮肤异色症样改变，因而临床上类似银屑病、副银屑病、湿疹、玫瑰糠疹、脂溢性皮炎、丹毒、红斑性狼疮、鱼鳞病或皮肤异色症等。由于早期MF的皮疹缺乏特异性，许多病人常拖延数年甚至十余年未能明确诊断。 34例MF中20例红斑期临床送检时：已认定为MF者1例（5%）；疑为MF者8例（40%）；未疑及MF者11例（55%）。约95%的患者在接诊时,不能确认为MF，或没有疑及MF。可见红斑期MF的诊断有一定难度，也说明病理学在MF诊断上的重要性。 （二）.MF病理学特征： 在病理上，MF的早期没有特征的MF细胞的出现，浸润的细胞外观上与普通的淋巴细胞没有什么不同，这给以细胞学作为主要诊断依据的MF诊断造成了一定的困难。经过对MF临床及病理的长期研究，特别是单克隆抗体的出现与免疫组化方法的进步，使我们终于可以认识到MF的早期临床及病理学的改变，并做出正确诊断。 MF红斑期的病理学特点：表皮正常厚度、轻度肥厚或萎缩，仅在真皮的浅层血管周围，出现正常大小的淋巴细胞浸润，这些淋巴细胞侵入表皮，沿基底膜呈栅栏状排列【4】。单核细胞的亲表皮性，是诊断MF的重要根据。而免疫组化染色证明侵入表皮的细胞为CD3阳性的TH细胞。 如何判断单核细胞的亲表皮性？当表皮出现炎症的时候，棘细胞内、外水肿，出现海绵变性甚至网状变性，此时在水肿区也可以见到淋巴细胞。但是MF的单核游入，与炎症无关，它不伴有表皮的水肿，这是MF的特征。一个没有严重水肿的表皮而有淋巴细胞的游入，是MF诊断的重要根据。 在表皮萎缩的病理切片中，表皮变薄，基底细胞液化变性，界面下有淋巴细胞浸润，病理上应与LE及血管萎缩性皮肤异色症鉴别，但后两者均无淋巴细胞游入表皮的现象。 MF的红斑期，淋巴细胞常单个存在于基底细胞间，很少成群，只有在斑块后期及肿瘤期，才出现异型的MF细胞, 及表皮内成群的单核细胞，形成Pautrier氏肿疡，这种微脓疡与湿疹的水疱不同，疱内并无血浆。 MF斑块期病理上有诸多特征，表皮呈牛皮癣样增生，有Pautrier氏微脓瘍，在17%~37.5%的病例中可以发现【5】。真皮浸润呈苔癣样，真皮深层亦累及，有异型单核