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系统性淀粉样变性修改版
淀粉样变性 systemic amyloidosis 2016-12-27 淀粉样变性 目录 1 命名 2 定义 3 分类 系统性轻链型(AL)淀粉样变性 4 发病机制 5 诊断 6 治疗 淀粉样变性 命名 淀粉样变性是由德国学者Virehow 在1854 年 命名, 由不溶性淀粉样物质异常沉积在组织 器官中引起,因其接触碘与硫酸时出现与淀粉 相似的反应而得名。 淀粉样变性 定义 ?淀粉样变性（Amyloidosis）由于蛋白折叠异 常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器 官或组织的细胞外区所引起的一组疾病。 淀粉样变性 分类 系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南.中华医学杂 志,2016,96(44):3540-3548 淀粉样变性 病因 ? 可以是原发性的，也可以是获得性的及遗传性的 ? 可累及多个系统及脏器, 也可以累及单个器官 ? 病程可呈良性经过，也可以呈恶性经过 淀粉样变性 发病机制 ? 蛋白质的特定折叠是它正确行使其功能的 基础。 ? 影响蛋白质折叠方式的因素有: ①蛋白质的氨基酸组成 ②环境因素：环境因素可以影响蛋白质特 定构象的形成。 ③纠错程序：该过程发生障碍,将导致异常 蛋白质的聚集。 淀粉样变性 发病机制 蛋白质错误折叠引起 影响蛋白质折叠方式的因素有: ①蛋白质的氨基酸组成。 ②环境因素：环境因素可以影 响蛋白质特定构象的形成。 ③纠错程序：该过程发生障碍, 将导致异常蛋白质的聚集。 N Engl J Med 2003;349:583-96. 淀粉样变性 诊断 一、是否为淀粉样变性 二、淀粉样变性的类型 三、器官受累的部位及其功能 淀粉样变性 诊断 一、是否为淀粉样变（活检） 活检部位的选择 ? 腹壁皮下脂肪：敏感性54～82％，特异性100％ ? 直肠活检：敏感性75～85％ ? 唇腺活检：敏感性86％ ? 骨髓活检：敏感性50～60％ ? 呼吸系统：纤支镜活检、经皮肺穿、外科手术切除、 开胸或经胸腔镜肺活检获取标本。 淀粉样变性 系统性淀粉样变性在不同组织中的阳性率 Seminars in Hematology, 1995, 32 :45-59 淀粉样变性 活检标本的检测-淀粉样蛋白 1.刚果红染色 呈砖红色 淀粉样变性 2.偏振光显微镜 呈苹果绿双折光； 淀粉样变性 3.电镜 表现直径8-14nm、无分 支、排列紊乱的纤维丝
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