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肺泡蛋白沉着症ppt模板
肺泡蛋白沉积症 ; 肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾病,以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征,30 - 50岁男性多见,病变多为两侧,单侧者少见。 ;临床表现;病理诊断; 典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液 , 放置后分层,光镜下有大量形态规则,大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成,PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大量大小不等的细胞碎片, 表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物组成。 ;影像学表现;③ 肺水肿样表现 :胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿, 但与真正的肺水肿不同, 在 C T上可与心源性肺水肿鉴别。 ④ 支气管充气相:据文献报道本病该征象少见,存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。;⑤ 肺实变样表现: 由于大量蛋白??物质沉积于肺泡所致, 常见于晚期, 以两下肺为多见 , 但也见于单个肺叶或肺段实变。 ⑥ 间质纤维化样表现: 常见于晚期, 可表现为网格状阴影, 可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致,而非纤维组织增生。 ;特别指出:PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例,表现为影像改变重,临床症状轻。 ;肺泡蛋白沉积症-CT表现;肺泡蛋白沉积症-CT表现;;;肺泡蛋白沉积症;谢谢大家!
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