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不明原因血小板降低1例的报告支文宇，张雅芳，荣扬，黄敏，郭春伶，赵强元（海军总医院 检验科，北京）［关键词］血小板降低；原发性免疫性血小板减少症临床资料患儿，男，5个月龄，门诊健康查体，血常规检查：血小板39×10^9/L↓，中性粒细胞绝对值0.52×10^9/L↓，以血小板降低原因待查于2014年10月29日收治入院。家长叙述患儿入院前有上感病史。体格检查： 体温36.5℃，脉搏120次/分， 呼吸24次/分， 血压：85/55mmHg。患儿急性起病，发育正常，神志、精神可。面色红润，表情自然，自动体位。左手背、右下肢散在分布数个针尖大小出血点，压之不褪色，未见皮疹。其余查体均无阳性体征。无发热，无吐泻，无鼻出血，精神状态好，吃奶可，睡眠可，二便无异常。既往无肝炎、结核等慢性病史，无外伤、输血史、手术史。无麻疹、水痘、风疹及流行性腮腺炎等发热出疹性疾病史。否认头孢、青霉素、磺胺类等药物过敏史。无放射线接触史。无特殊服药史。患儿系第1胎第1产，足月顺产，无出生窒息缺氧抢救及黄疸病史。生长发育如同龄正常儿童。家族中无类似疾病、遗传代谢疾病史及传染病史。实验室检查：（1）自身抗体、血小板抗体均阴性。血清铁蛋白、维生素B12均正常范围。网织红细胞计数及百分比均正常范围。叶酸(发光法)58.00nmol/L↑，维生素B12 326pmol/L、血清铁、血清总铁结合力、血清铁饱和度、血清铁蛋白均正常范围。外周血分类：有核细胞多，淋巴细胞比例高，部分胞浆偏兰。（2）柯萨奇病毒核酸定量1000Copies、人细小病毒B19核酸定量未检测到、乙型肝炎病毒核酸定量500IU/ml、丙型肝炎病毒核酸定量500IU/ml。2014-10-27 门诊：EB病毒核酸定量 1000copies；人巨细胞病毒核酸定量 616copies。（3）骨髓象：增生活跃，粒：红=1.97:1；粒系：各阶段均有，部分细胞胞体偏大有核畸形；红系：以中晚幼红为主；淋巴细胞：比例高，约占47.5%（可见幼淋）；血小板易见（可见畸形血小板）；有浆细胞和网状细胞，退化细胞可见。诊治经过：首次入院后未进行特殊治疗，肢体部位出血点逐渐消退。监测血小板较前上升，波动于45～49×10^9/L左右，白细胞总数正常范围，粒细胞缺乏。临床诊断不明确。2014年11月20日二次入院给予丙球冲击治疗，治疗后血小板计数上升至122×10^9/L，但粒系未明显上升。随后出院，门诊随访，至今血小板未见降低。讨论本病例中，患儿存在血小板减少的情况，周围血液中血小板数低于正常(采用血小板直接计数法时低于100*109/L )时称为血小板减少症。临床主要表现为皮肤、粘膜出血。血小板减低的原因很多，其发病机理可分为：①生成减少；②破坏增加；③分布异常；④丧失过多。 血小板生成减少或障碍，骨髓片检查中会发现巨核细胞减少或生成障碍。血小板破坏消耗过多，骨髓片检查中多见巨核细胞正常或增多，可伴成熟障碍。血小板异常分布，主要由脾亢和低温导致。血小板丧失过多主要原由为出血和体外循环。从该患儿的病史分析，非分布异常和丧失过多导致血小板减少，骨髓象报告增生活跃，血小板易见，应是血小板破坏增加导致，系免疫性或非免疫性因素导致需要鉴别。患儿第一次住院未行特殊治疗，监测血小板较前上升，波动于45～49×10^9/L左右，但出院后血小板仍低，二次住院后给予丙球冲击治疗后，血小板计数上升至122×10^9/L，出院后随访，血小板未见降低。原发性免疫性血小板减少症（ITP）是一种以血小板减少和皮肤黏膜出血为特征的自身免疫性疾病，是由于抗血小板抗体引起网状内皮系统吞噬破坏血小板所致。 其发病机制是：①体液免疫因素，包括血小板相关抗体(PAIg)及血小板糖蛋白特异性自身抗体。②细胞免疫因素，ITP病人T细胞亚群及其功能、HLA系统、细胞因子、NK细胞等方面均发现异常。③生物感染因素：幽门螺杆菌感染与ITP发病有密切联系。④雌激素。⑤遗传因素。 中华医学会儿科学分会血液学组1998年6月修订的《ITP诊疗建议》认定，ITP的诊断标准为：①血小板计数 100 ×109/ L；②骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少；③有皮肤出血点、淤斑和(或)粘膜出血等临床表现；④脾脏无肿大；⑤具有以下五项中任何一项——糖皮质激素治疗有效；脾切除有效；血小板相关抗体(PAIg、PAC3) 或特异性抗血小板抗体阳性；血小板寿命缩短；⑥排除其它可引起血小板减少疾病，如再生障碍性贫血(SS) 、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)和其它免疫性疾病及药物性因素。急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1～3周有感染病史。常常起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。