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吉兰-巴雷综合征 重医附二院 罗海彦 一 概 述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) GBS 格林-巴利综合征 二 病 理 病因:多数认为系自身免疫性疾病,其发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病(ENA),目前倾向与巨细胞病毒,空肠弯曲菌感染有关。 病变部位：前根、神经丛和神经干。 病理：节段性脱髓鞘、部分轴突变性。 特殊类型：轴突变性为主。中国河北。 三 临 床 表 现 1 病前有上感或消化道感染史（1~4周前）2 急性起病 3 四肢对称性弛缓性肌无力，严重可累及呼吸肌 4 腱反射减弱或消失，病理征阴性 5 可累及颅神经，周围性面瘫常见 6 感觉障碍 相对较轻 7自主神经功能障碍 多汗、Horner征等 8括约肌功能障碍少 三 临 床 表 现 9 病程自限性，1~4周达高峰 四 辅 助 检 查 1 脑脊液 细胞蛋白分离现象，病程3~6周达高峰，蛋白增高明显，细胞数不超过50 2 神经电生理 F波潜伏期延长，H反射延迟或消失 五 诊断与鉴别诊断 1 病前感染史 2四肢对称性下运动神经元瘫痪 3脑脊液蛋白-细胞分离 4神经电生理改变 五 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 1急性脊髓灰质炎 脊髓前角细胞受损 2急性脊髓炎 灰白质受损 3重症肌无力 神经肌接头损害 4 周期性瘫痪 血钾改变 六 治 疗 一 一般处理 护理、饮食、水电解质平衡 二 保持呼吸道通畅 三 血浆置换术 40~50ml/kg/day，5~8次 四 免疫球蛋白 0.4g/kg/day，3~5天为一疗程 七 预 后 大多预后良好，约1/3病人遗留后遗症 死亡原因多系呼吸麻痹，并发肺炎、循环衰竭、窒息等。 * *