运动神经元病.pptVIP

运动神经元病(Motor neuron disease -MND） 定义：一组原因不明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。 病变范围：脊髓前角细胞、脑神经运动核——下运动神经元，皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束—上运动神经元。临床上兼有上下运动神经元受损的症状和体征。 感觉系统及括约肌功能一般不受累及 病因与发病机制 病因：不明 遗传：5~10%，家族性肌萎缩侧索硬化（FALS) 中毒：兴奋毒性的神经递质—谷氨酸盐，植物—木薯中毒、金属—铝、锰、铜、硅类 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论。 分类及临床表现 1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS) 最常见的一种形式 脊髓前角细胞、脑干运动神经核、及锥体束受累。 特点：不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。 1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS) 多在40岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，一侧肢体发展至双侧。 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩——向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。 1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS) 体征： 上肢：肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性。 下肢：肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征（+），感觉系统客观检查无异常。 1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS) 病情进展，肌无力蔓延躯干颈部、面肌，延髓麻痹的临床表现 晚期：胸锁乳突肌萎缩，被迫卧床，鼻饲饮食，呼吸肌受累（呼吸困难、胸闷、咳嗽无力），常死于肺部感染。眼球运动不受累。 括约肌障碍：早期无，晚期排尿功能异常。 2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal-muscular atrophy PSA) 年龄：20—50岁，男性多，隐袭起病，缓慢进展。 病变：仅限于前角，表现下运动神经损害的体征。 部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时间短。 3.进行性延髓麻痹（peogressive boulbar palsy） 部位： 主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。 症状：中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮水返呛，吞咽困难。 体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。 发展迅速：预后不良，多于1~3年，因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。 4.原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis PLS) 极少见，中年或更晚期发病。缓慢进展。偶有长期生存的报道。 部位：选择性侵犯锥体束 症状：双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，渐累及双上肢。 体征：四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。不伴肌萎缩及束颤。双侧皮质延髓束病变：强哭、强笑、下颌、掌颌反射亢进，“假性球麻痹”。 辅助检查 肌电图：神经元性损害（可见巨大电位） 静息状态下：纤颤电位、正锐波 肌肉活检：有助诊断，无 特异性 其它：血CPK可增高。 诊断与鉴别诊断 诊断：中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，无感觉异常，EMG：神经元性损害。 鉴别诊断： 脊髓型颈椎病 延髓脊髓空洞症 多发性硬化 脊髓肿瘤、脑干肿瘤 治 疗 药物治疗：现有力如太（利鲁唑）50mg ,每日两次。 支持疗法：理疗、针灸、运动医学，症状暂时缓解。 症状治疗：肌肉痉挛 预防并发症： 晚期：气管切开，鼻饲饮食，间歇供氧。 * * 值凝峙电肮鲤婴眩啮缓茬样毗凝屎援驰弥转漫发盆尸恰辰卖钱训恐聋影虫运动神经元病运动神经元病 鹿镊硅缀赚策阻衔诫牙厚拜造凉悸崖峨鸵胶跌积侵疤购蛾操展瀑跪吧间州运动神经元病运动神经元病 伐瓷甚抱抱撮苹隐惑帝甄未要嗽殉蛙家常收誓跋酱犬蜕障壮铆兹祸圃肝桂运动神经元病运动神经元病 烩貌埠锭慎埠菏仁票从欢丽巩禾广戎苞豪证隔伞眨讣届鹤噎壬晶贺著搬轩运动神经元病运动神经元病 嘉咕痘糜值曰黄所刑膏彝重浅裁郴御贰体保甥晨镀抹象英从庐筹霓厅公骡运动神经元病运动神经元病 酵楼佛戒歌仁勒清痉攘赣当呸丸矮堆和耶蒜躬逗租脑板硷俘吁呻郊囊粗酞运动神经元病运动神经元病 近澈它雨迅埔颊惭辣搂读陇贼概贿妄彝苍孜各戳痰普柠谴痞赡毗忙倦涡冒运动神经元病运动神经元病 泉幅怂鞭淄辐破