第十二章巴金森氏病与其他运动异常.doc

巴金森氏病與其他運動異常 PARKINSONS DISEASE AND OTHER MOVEMENT DISORDERS 賈力耕 本章討論之巴金森氏病與運動異常，又稱不隨意運動疾患(involuntary movement disorder)。由於其病變在基底核，故亦稱基底核疾病。有些學者稱之為錐體外運動系統疾病(disease of extrapyramidal motor systems)，嚴格來說，此名稱並不恰當，因為錐體外運動系統是指除了錐體運動系統(pyramidal motor system)以外之其他所有的運動徑路而言，事實上，皮質網狀脊髓徑路(corticoreticulospinal pathway)亦屬於椎體外運動系統，當其受損會造成運動癱瘓並不能產生不隨意運動。廣義來說，錐體外運動系統疾病造成不隨意運動是包括紋狀蒼白黑質體(striato-pallido-nigral)及小腦兩部份的疾病。臨床上錐體及錐體外運動系統疾病兩者之區別如表１。 表1. 錐體及錐體外運動系統疾病之區別 錐體 錐體外 1. 肌張力(tonicity) 痙攣(spasticity) ，如同摺疊式彈簧刀開合，手臂伸開有阻力，但彎曲無阻力 僵硬(rigidity)，如同齒輪轉動，手臂伸開及彎曲均無阻力 2. 肌張力亢進(hypertonus) 手臂之屈肌及下腿之伸肌 四肢及軀幹之屈肌 3. 不隨意運動 無 有 4. 肌腱反射(DTR) 增加 正常 5. 運動無力(motor weak) 有 無 6. Babinski徵候 有 無 解剖上，基底核的組合包括尾核(caudate nucleus)、豆狀核(lenticular nucleus)、帶狀核(claustrum)、視丘下核(subthalamic nucleus)及黑質(substantia nigra)。其中豆狀核由殼部(putamen)及蒼白球(globus pallidus)所組成，而尾核及豆狀核又可組合成紋狀體(corpus striatum)。有些生理學者將基底核的組合擴大為紅核(red nucleus)及腦幹之網狀結構(reticular formation of brainstem)。基底核內各核之間均有輸入(afferent)及輸出(efferent)纖維互相連絡，同時基底核與大腦皮質、扁桃體(amygdala)及視丘核(thalamic nuclei)之間亦有輸出及輸入纖維互相連絡。這些纖維可以將基底核的神經衝動經過視丘核、大腦皮質及錐體系統向下傳到脊髓而達到協調運動的功能。因此，當基底核有病變，其神經衝動之強弱不同時，則會產生各種不同的不隨意運動，如動作增強(hyperkinesia)、肌緊張異常(dystonia)、顫抖(tremor)、舞蹈症(chorea)、僵硬(rigidity)、動作減慢(hypokinesia)等。 最近三十年來由於神經化學的進步，發現中樞神經傳遞物質(neurotransmitters)與基底核的功能及不隨意運動有關，並進而調整神經傳遞物質來改善巴金森氏病的症狀及其他不隨意運動疾患，故又可稱為神經生化疾患(neurochemical disorders)。一些重要的神經傳遞物質其特性如下，(1)Acetylcholine(Ach)：紋狀體含量最高，在新紋狀體細胞(neostriatal neurons)內合成及釋放，Ach為一種興奮性神經傳遞物質，巴金森氏病患者之Ach含量較高，故以anti-cholinergic劑來治療此疾。(2)Dopamine：黑質及紋狀體含量最多，在黑質之緻密部(pars compacta)細胞合成，並在紋狀體或黑質紋狀體徑路的終端釋放，dopamine為一種抑制性神經傳遞物質，巴金森氏病患者之dopamine及其代謝物HVA含量減低，故以Levodopa劑來治療此疾。(3)Gamma aminobutyric acid(GABA)：黑質、紋狀體及蒼白球含量較高，在紋狀體細胞合成，並在黑質之網狀部(或紋狀體黑質徑路的終端)釋放，GABA為一種抑制性神經傳遞物質，Huntington氏舞蹈症患者之GABA含量較低，故以GABA-mimetic劑來治療此疾。(4)其他尚有glutamate，norepinephrine(NE)及serotonin等與不隨意運動的關係尚未完全清楚。 巴金森氏病(Parkinsons Disease) 1817年James Parkinson首先敘述此疾為一種搖抖性麻痺(shaking palsy)，是慢慢發生的不隨意顫抖，肌力減弱，軀體向前彎，走路愈走愈快似跑步，感覺及智力無影響，也不明白其病理變化