09第九章糖代谢(孙军).ppt

三、甘露糖可转变为果糖-6-磷酸进入糖酵解途径 甘露糖在结构上是葡萄糖C2位的立体异构物，是多糖和糖蛋白的消化产物。 第 八 节血糖及其调节Blood Sugar and Its Regulation Blood 血糖，指血液中的葡萄糖。 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.89~6.11mmol/L 血糖及血糖水平的概念 血糖 食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 戊糖磷酸途径等 其他糖 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸 一、血糖的来源和去路相对平衡 血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。 二、血糖水平的平衡主要受到激素调节 主要调节激素 降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果.。 主要依靠激素的调节，酶水平的调节是最基本的调节方式和基础。 （一）胰腺分泌胰岛素和胰高糖素应对血糖的变化 ① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解； ③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 减少脂肪动员。 胰岛素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰岛素分泌；血糖降低，分泌即减少。 胰岛素的作用机制: 1．胰岛素是降低血糖的唯一激素 ① 促进肝糖原分解，抑制糖原合成； ② 抑制酵解途径，促进糖异生； ③ 促进脂肪动员。 血糖降低或血内氨基酸升高刺激胰高血糖素（glucagon）的分泌。 2．胰高血糖素是升高血糖的主要激素 胰高血糖素的作用机制： 1．肾上腺素是强有力的升高血糖的激素 肾上腺素的作用机制： 通过肝和肌肉的细胞膜受体、cAMP、蛋白激酶级联激活磷酸化酶，加速糖原分解。 肾上腺素主要在应激状态下发挥调节作用。 （二）机体升高血糖的激素还有肾上腺素和糖皮质激素 2．糖皮质（激）素可升高血糖 糖皮质激素作用机制： ①促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移到肝进行糖异生。 ②抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙酮酸的氧化脱羧。 此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动员的激素才能发挥最大的效果。这种协助促进脂肪动员的作用，可使得血中游离脂酸升高，也可间接抑制周围组织摄取葡萄糖。 第 九 节 糖代谢与疾病的关系Abnormal Carbohydrate Metabolism in Diseases 一、先天性酶缺陷导致糖原累积症 糖原累积症（glycogen storage disease）是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。 引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原积累症分型 二、血糖水平异常及糖尿病是最常见的糖代谢紊乱 人体对摄入的葡萄糖具有很大耐受能力的这种现象，被称为葡萄糖耐量（glucose tolerence）或耐糖现象。 临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常见有低血糖和高血糖两种类型。 糖耐量试验(glucose tolerance test, GTT) 目的：临床上用来诊断病人有无糖代谢异常。 口服糖耐量试验的方法 被试者清晨空腹静脉采血测定血糖浓度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的1/2、1、2h（必要时可在3h）各测血糖一次。以测定血糖的时间为横坐标（空腹时为0h），血糖浓度为纵坐标，绘制糖耐量曲线。 糖耐量曲线 正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低， 一般2h左右恢复正常值。 糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓度急剧升高，2h后仍可高于正常。 （一）低血糖是指血糖浓度低于3.33mmol/L 空腹血糖浓度低于3.33~3.89mmol/L时称为低血糖(hypoglycemia) 。 血糖水平过低