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恶性淋巴瘤
辅助检查 霍奇金病 血液 骨髓:多为非特异性;里-斯细胞 因ML侵犯骨髓的局灶性,重复或多部位检查能提高阳性率。活检优于骨穿。骨髓侵犯与否直接关系到ML的临床分期,故骨髓检查属必做的分期检查。 其它:血清乳酸脱氢酶、血沉等 血清碱性磷酸酶升高或血钙增加,提示累及骨髓 乳酸脱氢酶升高提示预后不良 非霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓:肿瘤细胞侵犯骨髓和外周血,称NHL白血病(NHL白血病4/5为ALL,1/5为慢淋),约20%NHL患者在晚期并发ALL。 病理学检查(淋巴结穿刺与活检)、免疫组化 以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能性,及早淋巴结活检: 无明原因的进行性淋巴结肿大,尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点; “淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时; 淋巴结肿大及发热虽有反复,总的趋向为进展性; 不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性,特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及发现表浅淋巴结肿大,尤其是双侧滑车上淋巴结肿大。 取淋巴结应注意的事项: 应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋巴瘤特点的,部位以颈部、腋下、滑车上较好; 操作中应尽量避免挤压; 取出后应尽快固定; 必要时可由不同部位采取几个; 如取腹股沟淋巴结,应在淋巴X线造影前,因造影剂对淋巴结可有影响;一个淋巴结区如有几个淋巴结肿大应选取较大的,但有时大的淋巴结常有中心坏死。 胸片、B超、CT和ECT等 下肢淋巴造影 剖腹探查术 染色体检查:可见染色体易位和染色体数目异常。 t(8;14)(q24;q32), t(14;18)(q32;q21), t(11;14)(q13;q32)…… 染色体7、3、12三体 基因诊断:免疫球蛋白重链(IgH)基因及T细胞受体基因(TCR)基因单克隆性重排 诊断与鉴别诊断 临床分期(Ann Arbor会议,1970) I 期 一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限 II期 横膈同一侧2个或更多的淋巴结区,或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一 个以上淋巴结区 III期 膈上下都有淋巴结病变,可同时伴有脾累 及,或淋巴结以外某一器官局限受累,加上 膈两侧淋巴结受累。 Ⅳ期 一个或多个节外器官受到广泛性或播散性 侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、 骨髓,即使局限性也属Ⅳ期 。 无全身症状A组; 有全身症状B组 全身症状 体温38度以上,连续3天以上,排除感染因素 6个月内体重减轻10%以上 盗汗 诊断要点 可靠病史 临床特点(主要症状和体征) 辅助检查(特别是病理) 排除相关疾病 鉴别诊断 淋巴结核 淋巴细胞白血病 淋巴结转移性肿瘤 其它肿瘤转移到淋巴结 传染性单核细胞增多症 慢性淋巴结炎:2-3cm 巨大淋巴结增生:原因不明、纵隔、良性,16cm 长期发热性疾病 其它 原则:根据全身状况、病理分类、临床分期、原发部位、支流发展趋向、有无巨块等制订一个中西医结合、局部与全身、扶正与驱邪有机配合的综合治疗计划。 制订计划应考虑下列问题: 局部与全身治疗的合理应用 驱邪与扶正相结合 诱导、巩固与加强治疗的序贯应用 个体化 治疗方法 一般治疗和支持疗法 放射治疗 化学治疗 骨髓移植 手术治疗 生物治疗 放射治疗 放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等 结外恶性淋巴瘤的首选治疗。 放疗在结内恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。 Ⅰa~Ⅱa期HD的经典治疗就是放疗; Ⅰb~Ⅱb 期HD主张全淋巴区照射后化疗; HD提倡在 化疗诱导后在辐以放疗。 有巨大包块者 局灶性复发病灶 Ⅲ~Ⅳ 放射治疗的方法 60Co、 直线加速器 40~50Gy 病变在膈上 斗篷式 锁骨上下、腋下、肺门、纵隔等。 病变在膈下 倒“Y”式 膈下淋巴结、腹主动脉旁、盆腔、 腹股沟淋巴结等。 化学治疗 化疗原则 HD的综合治疗常包括放化疗,传统多用“三明治”方式,放疗前后各用3疗程化疗。 化学治疗 霍奇金病 何杰金氏病60%~80%可以治愈,非何杰金淋巴瘤50%以上可以长期缓解。 MOPP方案 HN2 4mg/m2 IV d1、d8 VCR 1-1. 4mg/m2 IV d1、d8 PCB
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