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常见血液病诊疗指南 第一章 缺铁性贫血 一、【概述】 缺铁性贫血（IDA）是最常见的一种贫血，属全球性疾病，是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏，使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。成年男性发病率为10%，女性20%，孕妇40%，儿童高达50%。 二、【临床特征】 主要有贫血表现，如头晕、头痛、乏力、心悸、气短；组织缺铁表现，如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害，皮肤干燥、毛发易脱、反甲，及原发病表现。 三、【辅助检查】 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞； 2.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度； 3.红细胞游离原卟啉； 4.血清铁蛋白； 5.骨髓涂片及铁染色； 6.血清可溶性转铁蛋白受体，红细胞铁蛋白； 7.大便潜血、虫卵； 8.胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）； 9.妇科检查(月经过多的患者)； 10.肝、肾功能。 四、【诊断要点】 1.小细胞低色素性贫血： MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L； 2.血清铁﹤50μg/dl，总铁结合力﹥350μg/dl，转铁蛋白饱和度﹤15%； 3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%； 4.血清铁蛋白﹤14μg/L； 5.红细胞游离原卟啉﹥3.0μg/gHb； 6.有明确的缺铁病因和临床表现； 7.用铁剂治疗有效。 符合上述1~7条中任2条以上可诊断。 五、【常见并发症】 六、【治疗】 1.去除或治疗病因。 2.补充铁剂治疗：首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3 g,每天3次；富马酸铁0.2 g，每天3次，琥珀酸亚铁0.1~0.3 g，每天3次 或元素铁150~200mg/天。于进食时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不宜吸收。注射铁剂：仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。使用剂量的计算公式：所需补充铁量（mg）=（150-患者Hb）×体重（kg）×0.33，首次注射50mg，如无不良反应，则自第2天开始每次100mg，以后每2天注射一次直至总剂量用完。 3.疗程：血象恢复正常后，继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50μg/L时再停药。 第二章 巨幼细胞性贫血 一、【概述】 巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)是叶酸和（或）维生素B12缺乏致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍而形成的一种大细胞性贫血。形态特点为骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞，外周血全血细胞减少，可见大红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多。我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞性贫血多见，且主要见于儿童和孕妇。另一种类型为恶性贫血，以北欧和北美等地老年人多见，有遗传倾向和种族差异，我国罕见。 二、【临床特征】 贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红(牛肉舌)、表面光滑(镜面舌)，手足麻木、共济失调、下肢对称性深感觉消失、躁狂、抑郁、记忆力减退等神经精神症状。叶酸缺乏者常有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。维生素B12缺乏者常有素食或回肠疾患或胃手术切除史，恶性贫血者常有家族史或伴免疫性疾病。 三、【辅助检查】 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞； 2.中性粒细胞分叶计数； 3.骨髓穿刺涂片检查； 4.生化检查： （1）血清叶酸及维生素B12水平； （2）红细胞叶酸水平； （3）内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)； （4）血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)。 5.胃肠道钡餐或胃镜检查。 四、【诊断要点】 1.巨幼细胞性贫血： 外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1% 骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。 2.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血： 除上述血象及骨髓象外， 血清叶酸﹤3.0ng/ml(6.81nmol/L)， 红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。 3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血： 血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml， 维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。 4.恶性贫血： 血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有： （1）内因子阻断抗体(+)； （2）胃泌素﹥100pg/m